半岛都市报
-A14版:医苑周刊-2023年03月21日
日期：03-21
半岛全媒体记者 王爱科
通讯员 刘芳
“出来了,出来了,大规模的出来了……”在青岛市市立医院本部麻醉手术室,医生们正在为高先生“洗肺”,4个小时的时间里,陆续为他洗出十几瓶牛奶样的浑浊液。让原本呼吸困难的他,洗净“尘积”,畅快呼吸。
肺泡内“裹浆糊” 致呼吸困难
家住外地的高先生近期出现了活动后胸闷,且进行性加重,当地医院考虑为疑难杂症且治疗效果欠佳,来到青岛市市立医院本部呼吸与危重症医学科就诊。副院长、本部呼吸科刘学东教授接诊后阅读CT,考虑双肺多发的“铺路石征”,但该病的确诊还需要依靠特殊的病理检查。
刘学东教授为其进行了支气管镜检查,镜下灌洗液浑浊并有血色,容器底部还沉积有絮状物。标本第一时间送至病理科,DPAS和PAS染色均呈阳性,经全科讨论后确诊为呼吸系统罕见病—肺泡蛋白沉着症。也就是说,高先生的肺泡腔内被涂上一层薄薄的像浆糊一样的蛋白膜,阻断了肺泡的换气过程,从而导致病人严重的呼吸困难。
“这是一种非常罕见的疾病,人群中发病率仅为百万分之三,约72％患者有吸烟史,男性多于女性。”刘学东副院长说,全肺灌洗术是该疾病最主要的治疗手段。简单来说就是将大量生理盐水灌入肺中,再将沉积物引出,达到“洗肺”的目的。
“洗肺”4小时 灌出数瓶浑浊液
为保证手术顺利安全完成,全科人员多渠道联络北京协和医院、北京中日医院等顶尖医院,借鉴先进诊疗经验,列出详尽的治疗方案和流程清单,周密部署麻醉、体位、水温、灌洗方法、气管镜介入等各操作环节,同时,与麻醉科事先操作推演,防止发生窒息风险。
手术方案是保证一侧肺部通气的情况下,清洗另一侧肺。呼吸科介入治疗团队成员悉数上台操作,经过近4个小时的通力协作,随着三袋灌洗液体的有序注入,引出的灌洗液由浓转淡,逐渐清亮,氧饱和度稳步上升,顺利完成了单侧的全肺灌洗术。
短期恢复后,又为患者进行了另一侧的肺灌洗术。高先生清醒后呼吸顺畅了许多。
临床没有特异性 常见原因无法解释
“病人的成功救治,得益于医院对技术创新的引领和临床一线的支持。”刘学东副院长说,整个灌洗过程,呼吸科和麻醉科不断进行手术交流和思想碰撞,在外院成功经验的基础上,也摸索出属于市立医院的一些技巧,比如体位旋转辅助引流技术等。
据介绍,肺泡蛋白沉着症是以肺泡表面活性物质在肺泡腔内大量沉积为特征的疾病。“其发病原因,是肺泡巨噬细胞清除表面活性物质障碍或是异常的表面活性物质产生所致。”刘学东副院长说,其中自身免疫性肺泡蛋白沉着症约占85％,约72％患者有吸烟史,男性多于女性。
肺泡蛋白沉着症的临床表现常没有特异性,隐匿起病。患者如果出现不同程度的呼吸困难,伴有咳痰、消瘦、乏力等症状,常见原因又无法解释,或出现发绀、肺部啰音、杵状指等体征,影像学检查呈现“铺路石样”或“地图样”磨玻璃影,则需要及时到医院就诊,排查此疾病。