病房里住着四位患者，像是被概率选中，百万分之一的发病率，他们确诊了四种不同的罕见肿瘤，最小的29岁，最大的不过40岁。
当“罕见”与“肿瘤”相连，无力感是成倍增加的。诊断之艰、治疗之难、用药之困——罕见肿瘤患者求生的每一步都跋涉于荆棘之中。
2月28日国际罕见病日即将到来之际，我们走进一位罕见肿瘤医生的诊间病房。在这里，看见家属的纠结与隐忍，患者的痛苦与不放弃，也看见医生在有限选择中反复权衡下的全力以赴。
32岁小伙叹息：我连病友都找不到
浙江省肿瘤医院头颈及罕见肿瘤内科主任方美玉每周一天半的门诊，接诊的都是罕见肿瘤患者——腺样囊性癌、脊索瘤、侵袭性纤维瘤病……这些连许多医生都未曾听闻的肿瘤类型，每年每10万人中发病数少于六例。
在医院9号楼的罕见肿瘤病区，走廊尽头的病房里，四位40岁以下的患者确诊了不同的恶性罕见肿瘤。
33岁的梁安（化名）削瘦、光头，穿着病号服径直走到小武（化名）的病床前，这位29岁的小伙子有些虚弱。
梁安自报网名后，小武的老婆高兴地说：原来是你啊。
两人都是促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤（DSRCT）患者，发病率五百万分之一，无诊疗指南，无针对性药物，中位生存期只有两年。
“我们是在病友群里认识的，这是第一次见面。”小武的老婆对着病房里其他人介绍，语气里是找到队友的慰藉。
旁边床位是一位32岁的小伙子，脐尿管癌，瘦骨嶙峋，在家人的搀扶下才能起床，他有些羡慕地看着梁安三人，“你们真好，我连个病友都找不到。”
不仅患病群体少，对很多患者来说，仅明确自己得了什么病，就如同在迷宫中绕行。
58岁的老周（化名）带着一捆用透明胶带缠了一圈又一圈的影像检查片走进诊室。去年8月，他因为骨折做过一次手术，之后反复腿痛、断断续续咳嗽、咯血，辗转骨科、呼吸科，做了无数次磁共振和B超。有说是骨折没恢复好，有说是肺炎。直到最后，一个陌生的诊断摆在他面前：骨肉瘤。
“想死的心都有了。”老周低着头叹气。
“这类肿瘤好发于青少年，像你这个年纪的患者确实很少见。”方美玉告诉他。
“因为发病少，临床可参考病例也少，很容易误诊。”方美玉接诊的患者中，80%在确诊前都辗转多个科室，耗时久的可能前后花费一年多时间。
老周得的骨肉瘤，发病率约0.4～0.5/10万，在罕见肿瘤中已经算“友好”：至少还有诊疗指南和治疗药物。
准备放弃的家属问：我的选择对吗
周三下午门诊前，方美玉从医院步行到协作医院、杭钢医院查房。十分钟的路程，是她一周难得的休闲时刻。2016年，浙江省肿瘤医院开出全省唯一的罕见肿瘤门诊，月门诊患者最初只有三四十位，如今，年平均接诊人次超过一万人。多数罕见肿瘤的诊疗都在摸索中进行，方美玉的时间越来越不够用。
病房里，家属们早已等在医生办公室门口。
盛先生（化名）的父亲脸色蜡黄。他患的是肾脏恶性罕见肿瘤，确诊晚，疾病进展快，能用的药物不多，情况很不乐观。此前，盛先生曾表达过，实在没办法就姑息治疗。
“他这两天喉咙有些干。”盛先生细数父亲的情况。方美玉建议在病房里放盆水增加湿度，盛先生坚持去买个加湿器，转头对父亲说：“我这就去给你买。”
走出病房，他低声和方美玉商量：“尽量延长生命，不要让他有痛苦，不要最后有大出血。消炎针、氨基酸、止痛药、白蛋白，能用的我们都用。”他一口气说出所有知道的药名，语气平和，但垂下的右手不断握紧又松开。
离开病区时，一位80多岁坐在轮椅上的老太太声音洪亮地和方美玉打招呼。盛先生羡慕地说：“年纪这么大了，身体还不错。”方美玉告诉他，对方已经肿瘤脑转移一年多了。
“但是人家脑子还灵清，精气神也好。”盛先生叹口气，转身问方美玉，“方医生，如果你是家属，你会怎么做？”
类似的问题，方美玉被无数家属无数次问过。“我可能会和你一样。但这个时候，你怎么选择，都会觉得自己不对。”
近三分之一的罕见肿瘤患者，即便确诊，也面临着无药可用的困境。“患者少，研究数据少，对药企来说研发是高投入低回报，新药研发动力不足。”方美玉坦言。
相较之下，有药可用者已是病友眼中的幸运儿，但治疗之路也不顺遂。
63岁的祝红梅（化名）脱下口罩时，方美玉内心咯噔了一下：嘴唇四周都是紫红色的溃烂，口腔内也是。她是黑色素瘤患者，幸运的是确诊不算晚，有机会参加新药临床试验。半年治疗下来，肿瘤被遏制，但药物副作用强烈。
“我们从金华坐高铁来，进站刷脸都刷不出来。”祝红梅的老伴来回踱步，反复询问办法，“烂在任何部位都比嘴上好，东西也吃不下，钻心疼。”他希望能降低药量。
方美玉斟酌后回答：“毒副作用会缓解，但肿瘤治疗效果会受影响。”
祝红梅的老伴陷入纠结。旁边有病友拍拍他的肩膀说：“你们还能往医院跑，很幸运了。”
医生的决策不止于医学判断
患者和家属都觉得医生是他们的定海神针，有家属从病房跟到医生办公室，又从办公室跟出病区：药效、副作用、营养饮食、心理调适……能和医生聊上几句，似乎就能放松一些。
实际上，作为医生，方美玉也有纠结，要不断权衡。
“用于两个药联合使用，可以进医保”“他本来可以用新药，但价格比较高，临床研究又不耐受”……
方美玉在电脑前，和团队讨论患者治疗方案时，医保、费用是高频词。
“罕见肿瘤的药物价格比较高，很多医保不能覆盖，肿瘤治疗又要持续很久，患者负担自然重。”方美玉举例，比如一种药物在治疗适应症肿瘤时可以医保报销，“但用于罕见肿瘤不在适应症内，虽然临床治疗有效果，也不能用医保。”
这几年，随着国家对罕见病的重视，被纳入医保的罕见肿瘤药物在增多，但依旧不够。
方美玉的决策远不止于医学判断，她要在一张复杂的三维地图上导航：疗效的确定性、毒副作用的耐受边界、患者家庭经济的承载极限、家属的意愿等等。
尽管纠结，一切仍在向前。十多年前，方美玉从肺癌转换罕见肿瘤方向，“那个时候可用的治疗策略，寥寥无几。”如今，病房走廊的墙壁上有一棵绿色的希望之树，旁边是满墙的可用的治疗药物和临床研究。
“一些多中心临床研究，我们是牵头单位，这意味着国内患者可以首先用上新药，这几年还有很多国产创新药出海，对患者来说，都是希望。”站在这棵树下，方美玉的音量都提高了许多：“期待我们的创新药可以再快一些、多一些。”
百万分之一的命运和百分之百的努力
对患者而言，罕见是一个数字概率，落在身上却是百分之百的人生倾覆。但生命的韧性，往往超乎想象。
确诊后，梁安也曾茫然恐惧，但他坚信医疗技术在进步，愿意尝试一切办法。36岁的腮腺癌患者小静已经开始化疗，戴着浅灰色帽，在病房里言笑晏晏，追着医生问能做什么运动、能不能游泳。
增强抵抗力，是她当下最能握紧的“武器”。
方美玉感慨：“他们的人生比我们难多了，但从没放弃希望。”尽管诊治困难，但不少罕见肿瘤患者已成功生存5年、10年。她的办公桌上有一个喜蛋，是一位患者刚送来的，患者刚结婚时确诊，现在已有二胎。还有人确诊时孩子读小学，去年已考上大学。
这些是绝境裂缝里透出的微光。
无论过去的经历多少艰难，他们对崭新时光依然抱有期待。这是人们对百万分之一命运最有力的回应。