张劲妮的“灵魂砍价”感动了无数网友
卧床已近十年的罕见病女孩，第一次和父亲拥抱！这一幕，让无数人感动又欣喜。
2019年10月7日，扬子晚报/紫牛头条曾刊发《18岁少女躺在床上的成人礼来了罕见病乐队》报道，写到了罕见病女孩包珍妮的故事，患有脊髓性肌萎缩症的她只能躺在一张小床上。如今，她的病情有所好转，国家谈判药品价格的大幅下降功不可没。治疗包珍妮的特效救命药从2021年的70万元一针，降到了3.3万并纳入医保。记者采访发现，自国家医保药品目录准入谈判以来，越来越多罕见病药品进入了医保目录，从中受益的罕见病患者越来越多。
扬子晚报/紫牛新闻记者 陈勇
等了21年，终于等到女儿的拥抱
近日，浙江温州的包珍妮家中发生了感人一幕。爸爸包宗锋将卧床近10年的女儿抱起，让其坐在轮椅上，“珍妮，能不能抱抱爸爸？”随后，包珍妮慢慢伸出双手，搭在父亲的脖子上，包宗锋泪流满面，“平时都是我们护理她，这个拥抱我已经等了21年。”
2001年出生的包珍妮，过完一周岁生日后便被诊断患有脊髓性肌萎缩症（SMA），当时曾被医生判断最多只能活到四五岁。SMA是一种由于脊髓前角及延髓运动神经元变性，导致近端肢体和躯干进行性、对称性肌无力和肌萎缩的神经变性病。随着病情的进展，肌无力可进一步导致骨骼系统、呼吸系统、消化系统及其他系统异常，其中呼吸衰竭是最常见的死亡原因。
在包珍妮未生病前，包宗锋开过出租，后来夫妻俩还经营一家小店，日子过得去，但孩子确诊后就没心思开店了。在照顾女儿的几年间，包宗锋和妻子耗费了全部精力，还欠下了40多万元的债务。
2016年，全球首款针对SMA疾病的修正药在国外上市，2019年，“诺西那生钠”在国内上市，但70万元一针的价格将包宗锋压弯了腰，“第一年打6针，以后每年打3针，需要终身用药。”包宗锋说，虽然当时有慈善机构愿意资助300万元，但剩下的100多万元根本无力承担。
2021年12月，在国家医保目录药品谈判现场，随着医保局谈判代表张劲妮的“灵魂砍价”，最终，治疗罕见病SMA的药品从70万元降价到3.3万元，并被纳入医保。
包宗锋告诉记者，包珍妮是该药纳入医保后温州第一个使用的患者。2022年1月1日，包珍妮注射了第一针“救命药”，到目前已成功注射八针。包宗锋介绍，去年注射6针，个人仅需承担7000元左右；今年需完成2针注射，个人大概支付5000元。
包宗锋还有一个14岁的儿子，同样患有SMA，药品价格大幅下降，让这个家庭看到了希望。“以前生病没钱，就是过一天算一天。现在不但看到了生的希望，以后还能规划人生，像普通人一样去生活。”
给毛不易写词的她，能用电脑了
包珍妮患病后，身体机能逐渐衰退，13岁时已彻底躺在了床上，只有右手大拇指能够活动。她曾经四闯ICU“鬼门关”，呼吸只能依赖一台24小时不间断运作的呼吸机，家人轻微翻动她的身体都可能导致骨折。然而，就是这么一个“海绵女孩”却自强不息，曾经出版过诗集，为歌手填词，目前还在坚持着文学创作。
包珍妮自小就展现了文字方面的天赋。包宗锋夫妇关了小店后，到珍妮舅舅的理发店去帮忙，当时理发店开在一所大学附近，珍妮就坐在门口。有大学生过来看到珍妮很可爱，就会逗她玩玩，教她认字，从四五岁开始，珍妮就能看得懂报纸。据父亲包宗锋介绍，珍妮在小学期间文科一直名列前茅，学习成绩班级排名前三，得过不少奖状，还拿过奖学金。
11岁那年，病友知道珍妮的情况后，鼓励她可以写写文章。一个月后，包珍妮在病床上写出了处女作《生命的色彩》，并尝试着向杂志社投稿，结果杂志选用，她挣到了人生中第一笔稿费800元。此后，她的创作之路一发而不可收，目前已经创作了50多篇作品，被多家刊物选用。
2018年，毛不易演唱的《故乡游》迅速走红，这首歌的作词人正是包珍妮。2018年6月，中国青年出版社出版了她的第一本个人诗歌集《予生——包珍妮的诗与歌》。经省残联推荐，包珍妮被评为2020年度“最美浙江人·浙江骄傲”年度人物。最近，她又获得了浙江省三八红旗手奖章和荣誉证书。
接受采访时，包珍妮曾说，“最大愿望就是可以坐起来，跟爸爸妈妈拥抱一下。”如今，这个愿望已经实现，而且她的身体一天比一天好。最瘦的时候，包珍妮只有18千克，现在用药后，嘴巴的肌张力得到改善，食量有所增大，体重已增至28千克，呼吸也顺畅很多。最让家人感到欣喜的是，以前珍妮只能使用眼控的电脑，现在已经可以使用台式机了，她可以用鼠标打游戏。包宗锋说，他在期待珍妮的其他手指功能也能恢复。
包珍妮告诉记者，以前她觉得自己的未来是既定的，现在开始未来又变成未知的，会有所期待。“现在想要好好学习工作，在力所能及的范围内做一些回馈社会的事情。那些儿时的心愿，本质上是我对世界的好奇与向往，如果我能通过别的途径满足这一点，那么就不需要拘泥于具体的形式。当然，如果真能和朋友们一起做这些事，也会有不同的意义。”
焦点关注
准入谈判7年，无数罕见病人受益
根据相关资料显示，从2016年开始，国家医保药品目录准入谈判已经连续举行7次，到2023年1月18日，2022年国家医保药品目录调整结果公布，已有430种（含2021年直接调入的7种非独家药品）目录外药品进入医保。
新进入医保目录的药品中，治疗领域涵盖抗肿瘤、心脑血管疾病、丙肝、罕见病、糖尿病等多个病种。除2017年外，历次谈判后价格降幅均超过50%，部分药品更是“谈”出全球最低价。2021年医保谈判代表、福建省医保局药械采购处处长张劲妮的一句“每一个小群体都不应该被放弃”感动了无数网友，也让更多的罕见病患者看到了希望。
毛毛（化名）今年30岁，生活在北京，目前供职于北京病痛挑战公益基金会。她在21岁生日那天，被确诊为多发性硬化症患者，这也是罕见病的一种。毛毛告诉记者，当时国内只有一个进口的预防复发的药物，是隔天一次皮下注射的干扰素，“850元一支，隔一天就要用一次。”对于这样的价格，在使用前，毛毛的内心还是比较挣扎的，“虽然有慈善项目资助，但每年也要花35000多元，这对一般的家庭还是有很大负担的。”
2017年，人社部牵头的药品谈判将该药品价格降至每支590元。到了2020年6月以后，有越来越多的预防多发性硬化的药品被纳入医保目录，毛毛又换了一种药物，每天口服，每年报销后承担一万多元费用。
“这个疾病如果不治疗，全身的机能会慢慢衰竭，比如说失明、瘫痪，然后就是生活无法自理，大小便失禁。”毛毛告诉记者，据她了解，以前在没有医保的情况下，像她这样的患者，很多家庭负担不起，但现在新确诊的患者在没有太大经济压力下，能得到很好的治疗，很多人可以恢复正常的生活。