市民于女士近两年右侧耳廓时常会出现红肿，以为是简单的炎症，就自行用激素类外用药涂抹，症状有所减轻。但病情反复，时好时坏。最近一年，更是出现周身多关节疼痛伴反复双眼发红、听力进行性下降。先后就诊过皮肤科、眼科，辗转治疗均不见起色。来到大连市友谊医院风湿免疫科后，经过一系列风湿免疫系统相关化验检查，排除感染、肿瘤等因素，结合多系统受累，最终确诊为风湿免疫疾病中的一种罕见病——复发性多软骨炎（RPC）。
耳廓发炎竟然是风湿免疫系统问题？这让于女士十分吃惊。什么是复发性多软骨炎？大连市友谊医院风湿免疫科副主任医师王萍介绍，一般认为，RPC是一个免疫介导性疾病。其核心表现是软骨结构及全身其他组织炎症，尤其是耳、鼻、眼、关节和呼吸道。约1/3的RPC患者合并存在另一疾病；通常是某种形式的系统性血管炎、结缔组织病(系统性自身免疫性风湿性疾病)或骨髓增生异常综合征（MDS）。其中预后最差的是伴随MDS的病人。该病可以反复发作，以耳、鼻、上呼吸道、关节软骨等受累为主要表现，可出现畸形（菜花耳、鞍鼻）。
约40%的病人会在起病初就有急性的单侧或双侧耳廓炎症。而最终约90%的病人会有耳廓病变。常常有明显的疼痛和压痛，因此容易把RPC发作误诊为感染。受累耳廓呈斑块状或弥散性紫罗兰色红斑状外观，但无软骨的耳垂不受累，常在5~10天内自行消退，可反复发作。久而久之可导致耳廓塌陷畸形，外耳道狭窄萎缩，继发中耳炎症、累及内耳结构，出现听觉或前庭功能损伤。
鼻软骨炎症可能伴鼻塞、鼻痂、鼻溢和鼻出血；起病时约20%的患者有鼻部症状，在整个疾病病程中60%的患者会有鼻累及。急性期表现为局部疼痛、红肿，类似蜂窝织炎，数天后可缓解，炎症持续或反复发作相关的软骨破坏可导致特征性鞍鼻畸形。约20%的患者在起病时存在眼睛问题，约60%的病人曾有过眼睛问题。如巩膜炎：眼痛、头痛、流泪、眼部发红、畏光（不一定有）、水肿。周边溃疡性角膜炎：可迅速导致视力丧失。此外，胸骨旁关节受累是RPC的典型表现；多关节肿痛为常见的初发症状，通常表现为游走性，大小关节都可以，可以不对称，还可以累及骶髂关节或耻骨联合。约一半以上的患者累及喉、气管及支气管软骨，表现为声音嘶哑、刺激性咳嗽、呼吸困难，反复发作的重度软骨炎症可导致气道狭窄，气道的狭窄会引起误诊。严重者甚至出现呼吸道塌陷，造成窒息，需急症行气管切开术。
王萍医生提示，如不及时干预，复发性多软骨炎可累及多系统、多脏器，所以一旦出现耳廓反复发炎红肿等症状，一定要引起重视，专科就诊，早期治疗。
半岛晨报、39度视频记者沈华