手指笨拙、肢体无力 当心“渐冻症”

　　□湖北医药学院附属襄阳市第一人民医院 朱明珍

　　“渐冻症”，也就是医学上的肌萎缩侧索硬化症，是一种慢性进行性神经系统变性疾病，核心病变在于大脑和脊髓中控制肌肉运动的上、下运动神经元发生进行性变性与死亡。

　　如果把运动神经元理解为连接大脑与肌肉的“电线”，当这些“电线”逐渐损坏时，大脑发出的运动指令就无法正常传导，肌肉会因失去支配而逐渐无力、萎缩，就像被慢慢“冻结”一样。值得注意的是，该病通常不影响感觉系统和括约肌功能，患者的意识也始终保持清醒，这也是其极具特殊性的一点。

　　很多人容易忽视肌萎缩侧索硬化症的早期信号，因为其起病隐匿且症状不典型。多数患者最初会出现非对称性的肢体无力，比如一侧手指活动笨拙、握力下降，或走路时单侧下肢容易绊倒、爬楼梯费力。

　　随着病情发展，患者会逐渐出现肌肉萎缩的症状，尤其是手部的小肌肉群，表现为手掌变薄；部分人还会感觉到肌肉跳动，或出现肢体“抽筋”、僵硬等情况。还有少数患者会以语言和吞咽障碍为首发表现，比如说话含糊不清、进食流食时易呛咳。这些早期症状常与颈椎病、腰椎病等常见疾病混淆，容易导致误诊延误治疗。

　　关于肌萎缩侧索硬化症的致病原因，目前医学界尚未完全明确，已知与遗传、环境等多种因素相关。其中，90%以上的患者为散发性，无明显家族遗传背景；少数患者属于家族性，与特定基因变异有关。环境因素方面，长期接触铝、有外伤史、从事过度体力劳动等，可能是发病的危险因素。此外，氧化应激、兴奋性毒性、神经营养因子障碍等也可能参与疾病的发生发展过程。

　　一旦出现疑似症状，及时就医是关键。诊断肌萎缩侧索硬化症需要结合详细病史、全面的体格检查和多项辅助检查。其中，肌电图是诊断的核心方法，即使肌肉萎缩不明显，也能早期发现下运动神经元损害的证据；CT或MRI检查可排除颈椎病、脊髓肿瘤等其他可能导致肌肉无力的疾病；血液和脑脊液检查虽无特异性异常，但能帮助排除感染、炎症等其他问题。需要强调的是，不能仅凭单一症状确诊，必须通过多方面检查综合判断。

　　尽管目前肌萎缩侧索硬化症尚无根治方法，但早诊断、早干预能显著改善患者的生活质量、延缓病情进展。肌萎缩侧索硬化症的治疗采用综合管理模式，除了使用针对性药物延缓疾病进程，还包括营养支持、呼吸支持和对症治疗等。