进行性呼吸困难 警惕肺间质纤维化

    □河南中医药大学第一附属医院放射科 李超

    肺间质纤维化一般是指间质性肺疾病，是一种主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病，其中尤以特发性肺纤维化为甚。

    肺间质纤维化的病因复杂多样，如环境、疾病、药物等，部分患者病因不明。高发人群包括长期吸烟、接触粉尘的人群，肺部放射治疗后患者，风湿免疫科的“老病号”。此外，胃食管反流、肝炎病毒感染等慢病患者也会发生肺间质纤维化。高危人群或者50岁以上人群，应该每年做一次胸部CT检查，做到早发现、早治疗。

    肺间质纤维化一般起病隐匿，患者主要表现为活动性呼吸困难，渐进性加重，常伴干咳。全身症状一般不明显，随疾病进展可出现乏力、体重减轻等。晚期时可出现肺动脉高压、肺心病等。

    随着高分辨 CT（HRCT）、肺活检（包括开胸肺活检和胸腔镜下肺活检）、肺功能测定、纤支镜检查及组织病理学研究的发展，可以对绝大多数患者做出准确的临床诊断。

    临床上，肺纤维化一般指间质性肺疾病的终末期改变。肺纤维化本身不是一种具体的疾病，就像是发生在肺部的“瘢痕”。其产生的原因是既往肺部炎症或其他因素损伤了肺实质或肺间质。机体为了修复损伤，激活了肺部的纤维母细胞，通过分泌胶原蛋白修复损伤。胶原蛋白形成的纤维就像受伤肺组织的“网架状支撑物”，具有支撑作用，却不具备原有的组织结构和功能，导致肺功能出现障碍和降低。

    由于目前临床上仍缺乏对肺纤维化的特异性治疗方法，所以晚期肺纤维化被称为“不是癌症的癌症”，但早期诊断、治疗均可使患者症状明显改善，从而提高生活质量，延长生存期。目前推荐治疗方案以糖皮质激素联合免疫抑制剂为主，但糖皮质激素临床总体有效缓解率不足10%。

    辅助治疗也发挥了重要作用。氧疗可以缓解气短、呼吸困难等症状。家庭氧疗有助于预防肺动脉高压的形成。免疫增强剂，如转移因子、丙种球蛋白等，可改善患者的基础状况，增强体质，避免感染。

    对症治疗，如止咳、化痰、抗感染、营养支持等也是治疗方案重要的一环。患者应避免受凉及劳累；戒烟并远离有刺激性气味的气体；清淡饮食；切忌生气，注意养生。

    定期查体，若有进行性呼吸困难（慢慢加重的呼吸困难），尤其是活动后出现干咳、乏困、发热、消瘦等，尽早去医院完善相关检查。