□长葛市人民医院CT/MR科王玮
脊髓纵裂是因胚胎发育过程中,神经管闭合不全所致的一种罕见畸形,脊髓或终丝在矢状面上被间隔阶段性分开,多伴有背部皮肤异常、椎体畸形、(脊髓)脊膜膨出、脊髓栓系等。
关于脊髓纵裂的起源,主要有以下三种看法:
脊髓纵裂不是神经胚形成的简单障碍,相反,在某种情况下,可能是因为神经元肠管迅速被脊索起源的中胚层细胞包围,使“牢固的中线结构不退化”而引起。
脊髓纵裂可能是异常增宽的原条形成脊索细胞更多地向侧方迁移,由于两条脊索细胞束之间存在距离,不能合并成单个脊索突,而是代之以两条分离的脊索突持续存在。
所有的脊髓纵裂都起源于胚胎发生期的异常,即原始神经管闭合时,介于卵黄囊和羊膜之间形成一个副神经管并被中胚层包围,形成一条劈开脊索和神经板的内中胚层管道,而将脊索与神经板分裂为二,形成两个半原始神经板,最终发育成为分裂的脊髓。
对于脊髓纵裂的类型,目前较为统一的是Pang分型,主要分为两型:
Ⅰ型为分裂的两个半脊髓分别位于各自独立的硬膜囊内,椎管亦分为左右两个,中间为骨或软骨结构分隔。
Ⅱ型为两个半脊髓处于一个共同的硬膜囊内,中间为纤维性分隔。
脊髓纵裂特征性的CT表现为椎管内前后走形的间隔,呈骨性、软骨性、软组织或脑脊液密度,完整或不完整,将脊髓或马尾一分为二,对称或不对称。
患者在进行CT检查时,可显示脊柱骨骼异常,还可显示脊髓分裂畸形;对骨性分隔分辨更清楚。
需要注意的是,脊髓纵裂区别于双干脊髓,双干脊髓来源于不完全性双畸胎畸形,异常的两条脊髓均有双侧前后角及双侧神经根,径线也与正常脊髓接近,与脊髓纵裂不同。