如何排查儿童先天性脑动静脉畸形？

    □四川省安岳县人民医院介入科张紫寅

    先天性脑动静脉畸形（arteriovenousmalforma-tion，AVM）是儿童最常见的脑血管疾病之一。

    儿童脑AVM是否破裂出血与多种因素有关，主要与畸形团大小、部位、引流静脉及是否合并血流相关性动脉瘤有关系。

    儿童脑AVM出血究竟有什么临床症状？众所周知，越小的儿童对于自身症状的表达能力有限，故该病对于婴幼儿常常容易漏诊。通常较小的婴幼儿可以表现为哭闹不安、烦躁、精神差、不愿进食、呕吐奶及进行性意识障碍等，查体可有前囟饱满等体征。

    对于较大的儿童，儿童脑AVM出血较为容易观察，通常临床表现与成人类似，多表现为癫痫发作、喷射性呕吐、头痛、肢体瘫痪及意识障碍等一系列高颅压及神经功能缺损的临床症状。

    儿童脑AVM的主要诊断方式包括CT、CTA（CT血管造影）、MRI（磁共振）、MRA（磁共振血管造影）、DSA（数字减影血管造影）等。目前DSA及3D-DSA（三维数字减影血管造影）被公认为是诊断儿童脑AVM的金标准，可以准确反映AVM的位置、大小、范围、供血动脉及引流静脉情况。但DSA为有创检查，故首先应采取CT或者MR等无创性检查方式，对于无法配合的儿童需要采用镇静或者麻醉的方式进行。

    对于儿童脑AVM的治疗方法主要包括血管内治疗、显微外科切除、立体定向放射治疗及几种方式的结合。既往多采用单一疗法治疗AVM，但效果欠佳，随着技术的发展，对儿童脑AVM采用综合治疗取得了较好的疗效。

    对于已经破裂的AVM，并且造成脑疝的患儿，应该急诊进行开颅血肿清除术，术中对于易切除的AVM可以一并切除。然而，对于畸形团位置深且较大的患儿，往往无法完全暴露畸形团，这时切除AVM将十分困难，则应该以清除血肿、降低颅内压、止血为目的，随后再择期行DSA造影明确AVM情况，选择介入治疗或者综合治疗。对于无脑疝及危及生命的情况，则应该尽早进行AVM诊断，积极进行血管内治疗或者显微外科手术切除。

    治疗方式除了要考虑是否存在脑疝及危及生命等因素，还应该根据儿童脑AVM分级（通常指Spetzler-Mar-tin分级）进行评估。

    一般认为低级别（Ⅰ~Ⅲ级）AVM是显微手术切除的最佳适应证，治愈率较高，且术后并发症发生率低。对于低级别但是位于重要功能区的畸形团，则应该采用立体放射外科技术，但是一般需要3年才能愈合，且其间仍存在出血的风险，放射治疗也会影响儿童发育。