治疗慢性再生障碍性贫血 可口服免疫抑制剂
日期:06-16
□南阳市中心医院儿童血液肿瘤科向金峰
儿童再生障碍性贫血是一种由多种病因引起的骨髓造血功能衰竭性疾病,简单来说,就是骨髓停止制造新的血细胞。再生障碍性贫血病因主要分先天遗传因素和后天获得性因素。一般来说,后天获得性再生障碍性贫血比较常见。根据发病的快慢,分为急性和慢性;根据病情危重程度分为重型、非重型和极重型。致病因素主要有病毒感染、化学药物、辐射、免疫异常等。再生障碍性贫血虽然是一种难治之症,但只要坚持治疗,绝大多数能够治愈。
儿童出现再生障碍性贫血通常有以下症状:
贫血。患儿通常会出现面色苍白、口唇苍白、嗜睡、食欲下降、容易疲惫等表现。
出血。患儿会有不同程度的黏膜、皮肤或内脏出血,主要表现为皮肤出血点或大片瘀斑,还可能表现为鼻出血、牙龈出血或眼结膜出血等,严重的深部脏器出血时,患儿会发生颅内出血、呕血、便血、尿血等。
感染。罹患该病的患儿容易反复发生感染,如呼吸道、泌尿系统、口腔溃疡感染等。
如果本来活泼好动的孩子变得容易疲倦、精神不振、不爱活动等,皮肤又有瘀斑,或出现反复的感染和发热,家长一定要提高警惕,及时带孩子到医院接受检查。
儿童再生障碍性贫血按急性和慢性、重型和非重型,有不同的治疗方案。
慢性再生障碍性贫血可以口服免疫抑制剂治疗。常用的就是环孢素,但是应用环孢素的过程中,需要监测环孢素的浓度、血常规的变化以及检测肝肾功能。需要到定点医院规律复诊。
对非重型、非依赖性输血再生障碍性贫血,也可以选择免疫抑制治疗,比如说ATG。ATG治疗以后骨髓抑制比较重,需要注意加强护理,避免出现感染,因为严重的感染也有可能导致生命危险。
对于急性重型再生障碍性贫血或急性极重型再生障碍性贫血,确诊以后应该尽早进行造血干细胞移植,因为这类病人一旦出现严重的感染,很难控制,甚至丧失可以移植的机会。
父母要加强对患儿的护理,避免磕碰,注意避免感染。饮食上尽可能提供营养丰富、易消化的食物,保持大便通畅。室内多通风,不要去密闭、空气不流通的空间。另外,可适当带孩子去室外接触阳光,呼吸新鲜空气。