□郑州大学第一附属医院小儿内科田凤艳
中枢性性早熟(真性性早熟)是缘于下丘脑提前增加了促性腺激素释放激素(GnRH)的分泌和释放量,提前激活性腺轴功能,导致性腺发育和分泌性激素,使内、外生殖器发育和第二性征呈现。
促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)能够有效抑制中枢性性早熟孩子性发育的进程,延缓骨骼成熟,改善成年身高,避免心理问题。
因此,如果中枢性性早熟孩子出现骨骼成熟和性征发育速度加快,预测成年身高低于人群平均身高第3百分位数的快进展型性早熟,或者出现与中枢性性早熟相关的心理问题,则可使用促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)治疗。
慢进展型中枢性性早熟、不完全性性早熟则可定期复查和评估,动态观察青春发育进程,若转化为快进展型性早熟则需及时干预。
需要注意的是,诊断了中枢性性早熟也要进一步追查潜在的病因,如果是中枢器质性病变引起的中枢性性早熟,如错构瘤、中枢感染性疾病、颅脑外伤等,应及时针对病因进行相应的治疗。
另外,如果是外周性性早熟转化而来的中枢性性早熟,也不仅仅是用促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)控制青春发育这么简单。
外周性性早熟,也称为假性性早熟,而“假性性早熟”并不假,它的危害更大。所谓“假性”是区分于“真性性早熟”即中枢性性早熟而言。
按照下丘脑-垂体-性腺轴是否提前启动而区分,提前启动,青春发育顺序和正常青春发育一致者为真性性早熟,即中枢性性早熟、促性腺激素释放激素类似物(Gn-RHa)依赖性性早熟。
下丘脑-垂体-性腺轴未启动而提前出现的第二性征发育为假性性早熟,也称外周性性早熟、促性腺激素释放激素类似物(GnRHa)非依赖性性早熟,此种类型性早熟需要找寻到继发原发病因,如继发于性腺、肾上腺肿瘤、分泌HCG的肿瘤、肾上腺皮质增生症、甲状腺功能减退、McCuneAlbright综合征,或接触外源性含雌激素的化妆品、误服避孕药等含雌激素的物质。治疗上需要针对原发病进行病因治疗,而不是仅仅抑制过早出现的性发育。