得了梅杰综合征 注意防范精神刺激

    □信阳市中心医院神经外科 鲁刚

    梅杰综合征（Meige综合征）又简称“眼睑痉挛-口下颌部肌张力障碍”，是头面部肌张力障碍的一种疾病，主要表现为双侧眼睑痉挛和（或）伴有口周肌肉痉挛，由于本病临床相对少见，且目前尚无诊断的特异性检查方法，导致临床常常漏诊、误诊。往往被误认为得了眼部疾病，或者面肌痉挛。

    梅杰综合征通常缓慢起病，缺乏典型临床表现。根据临床症状可分为四型。

    眼睑痉挛型。患者发病前多有畏光、眼干、眼涩等眼部症状，其中以不自主眨眼最为多见，并可逐渐发展到眼睑痉挛，眼皮下垂，80%为双侧眼睑痉挛，20%单侧首发可逐渐发展为双侧。

    患者眼睑长期频繁收缩可导致功能性失明（视力正常，但是眼轮匝肌强直性或阵挛性收缩导致双眼无法睁开）。眼睑痉挛通常在精神紧张、阅读、注视时加重，而部分患者在讲话、唱歌、向下看、咀嚼时症状可缓解。

    口下颌肌张力障碍型。单纯口下颌肌张力障碍型较少见，常表现为口、牙关紧咬、缩唇、噘嘴、伸舌等，致面部表情古怪特殊。严重者可引起下颌脱臼，牙齿磨损，影响发声和吞咽。

    典型梅杰综合征。眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍，主要表现为双眼睑痉挛、口唇及颌面部肌肉肌张力障碍及不自主的运动。

    顽固性梅杰综合征。呈现多灶性局限性肌张力异常，不单纯累及面、颈、胸、腹部等中线部位，也可累及肢体，部分可影响到呼吸、血压、脉搏等。

    目前梅杰综合征的诊断缺乏特异性临床症状及相关检查手段，诊断主要根据临床表现，例如双侧眼睑痉挛、伴有口面部肌肉抽动的患者可考虑诊断，但应注意与面肌痉挛、三叉神经痛、重症肌无力、干眼症等疾病相鉴别。

    梅杰综合征不仅会影响患者的生活质量，还会并发肌张力障碍、吞咽困难、焦虑、抑郁等。梅杰综合征的病因不明，心理因素、药物、创伤等因素可能与本病的发生相关，多数学者公认其发病诱因是脑部基底核受损，故目前治疗手段多以对症治疗为主。

    口服药物治疗。首选多巴胺受体拮抗剂，如氟哌啶醇等，可以有效减轻肌张力障碍，但长期服药有诱发帕金森的风险；抗胆碱能药，如苯海索等，能有效改善症状，不良反应包括部分患者会有心动过速、便秘等；γ氨基丁酸类药，如丙戊酸钠等；安定类药，如安定、氯硝西泮等；药物治疗能够在一定程度上缓解症状，但药物效果会逐渐减弱，而且长期服药会造成一定的副作用及经济负担。

    A型肉毒毒素局部注射治疗。注射靶点多选择痉挛最明显部位进行，如眼、口轮匝肌或颞肌附近，多数患者在注射后一周起效，两周可以明显缓解局部肌肉痉挛。症状缓解一般只能维持3个月左右，复发者可选择再次注射，一般需间隔4个月以上，多次注射会产生耐药性并提高局部组织肿胀、面瘫等并发症发生率。

    手术疗法。是目前根治梅杰综合征最有效的治疗手段，分两种手术方式：脑深部电极植入手术（DBS），通过立体定向技术将刺激电极精准植入大脑神经核团内，其携带的脉冲发射器发出电脉冲，通过导线传入相关的功能靶点，达到减轻患者运动障碍的目的，但其费用昂贵，需多次随访及反复程序性控制。另一种是面神经、三叉神经微血管减压术+神经梳理术。

    梅杰综合征日常注意事项有哪些？

    患有梅杰综合征，需防范不良精神刺激，紧张、压力大都会加重疾病的症状。建议保持愉悦的心情，多与亲朋好友交流沟通，消除不良情绪。不要劳累过度，保持良好生活习惯。

    忌烟酒，少吃刺激性食物，可选择易嚼、质软的食物。

    刷牙、洗脸、洗澡时要动作轻柔，注意水温适中，不宜过冷或过热。到户外活动时，要注重头面部保暖。