□郑州大学第一附属医院肖慧娟
特发性肺纤维化（idiopathicpulmonaryyfibrosis，IPF）为非感染性炎性改变，慢性病程，预后较差，致死率高，组织病理学表现为普通型间质性肺炎（UIP），确定型UIP可以不通过病理而通过影像直接确诊。
IPF患者的X线早期表现轻微，仅在胸膜下可见少许线状影（下叶为显著的细线影，可与胸膜垂直）。随着病情发展，胸膜下的网状影逐渐增多。病变从外向内，由下向上蔓延，后期胸膜下可见蜂窝状改变，长期存在可出现肺容积减小。有时可并发肺动脉增粗，压力增高，肺动脉高压并继发肺源性心脏病。
使用高分辨率CT（HRCT）时，可观察到患者发病早期呈胸膜下间质性肺异常，出现胸膜下线（胸膜下与胸膜平行的线样改变，多长5~10cm位于两肺胸膜下），粗细不均。随着病变的发展胸膜下可见网状影。可总结概况为双肺胸膜下基底部为主的网状改变，可见明确蜂窝影，蜂窝影复查过程中可见蜂窝影体积的增大，范围的扩大，并由下向上，由外向内蔓延。
纤维的增殖可牵拉相邻支气管导致牵引性支气管扩张，造成小支气管的扩张、肺气肿、晚期双肺弥漫分布多发囊状透亮影，呈蜂窝肺的表现。
肺间质纤维化的患者呼吸功能受损，会出现胸闷、气短、呼吸困难等症状。
在2011年ATS/ERSS/JRS/ALAT诊治共识中，重点指出了HRCT在IPF诊断及随访中意义重大。
确定型普通型间质性肺炎（UIP）影像表现为以下几点：两肺下叶基底部分布的网状影，网状影多于磨玻璃密度影；多排多层连续分布蜂窝影，蜂窝影大小不一，代表肺泡的毁损；伴或不伴牵引性支气管扩张；若病变中上肺叶分布，肺内分布为主均不符合UIP的分布表现；病变以磨玻璃密度影为主，沿支气管血管束分布，伴结节或者多发囊样影改变；多叶段分布均不为UIP表现。
IPF2018年ATS/ERS/JRS/ALATI临床实践指南中将HRCT改变分为UIP型、很可能UIP型、不确定UIP型和其他诊断等四个层面。确定UIP型亦是可以不通过病理而由HRCT直接确诊的疾病。
HRCT在IPF随访中亦起到举足轻重的作用。长期纤维化的刺激，容易导致肺癌的发生，HRCT可清晰显示肺内结节样病变的有无，并依据形态学信息对结节样病变进行初步定性诊断，为诊断IPF结节及早期肺癌提供了依据。
需与IPF鉴别的主要有职业病相关间质性病变，表现为肺内多发结节、索条、纵隔淋巴结肿大伴钙化，胸膜增厚钙化；结缔组织病相关肺内间质性改变，包括类风湿、系统性硬化、干燥综合征等多种类型合并的肺内间质性改变。
IPF是进行性不可逆肺纤维化，也被称为“慢性癌症”，终末期IPF只能选择肺移植，给病人的经济及生活造成极大困扰，早期诊断就显得尤为重要。
2022年5月American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine刊登ATS/ERS/JRS/ALAT的《成人IPF（更新）和进行性肺纤维化（PPF）临床实践指南》。指南中特别提出了影像学诊断对于IPF诊断、鉴别诊断及后期随访评估的重要性。故早期HRCT给予确定UIP型的诊断，早期临床干预、密切关注患者CT改变，结合肺功能指标对病变整体范围及合并症得到更清晰的评判，可对临床的早期诊断与治疗提供依据，改善病人预后。