MDT团队严守“心跳防线”成功救治

晨报讯（通讯员 杨娜娜 曹勇 南京晨报/爱南京记者 孙苏静）心脏心肌纤维化、心功能大幅减退、心室结构异常……近日，江苏省人民医院（南京医科大学第一附属医院、江苏省妇幼保健院）多学科团队迎难而上，成功救治一名妊娠合并罕见糖原贮积性心肌病的危重孕妇，圆满守住母婴两条生命防线。

今年31岁的王女士，有着长达15年的心肌肥厚病史。2025年7月，备孕心切的她，专程来到江苏省人民医院心血管内科李新立主任医师门诊就诊。一系列详细检查结果，让所有人的心都悬了起来：心脏超声显示，王女士心功能明显减退，同时伴随多瓣膜轻度关闭不全；心脏增强扫描进一步提示，患者心室壁增厚、心肌弥漫纤维化，还有少量心包积液，心脏结构和功能已出现严重损伤。

“这是一种极其罕见的遗传性心脏疾病，因基因缺陷导致糖原在心肌细胞内异常堆积，持续侵蚀心脏结构、损害心功能，会引发心衰、心律失常，临床救治难度极大。”李新立表示，明确诊断后，团队立刻为王女士制定个性化药物治疗方案，为她的健康保驾护航。

就在药物治疗、病情逐步稳定的过程中，2025年11月，王女士意外怀孕。为最大限度保障安全，李新立第一时间发起MDT多学科会诊，联合产科孙丽洲主任医师、苗明珠主任医师，生殖医学科马翔主任医师，全面评估妊娠风险。在充分知情沟通后，王女士最终决定保留胎儿继续妊娠。

鉴于病例罕见、病情危重、风险极高，该院立刻将王女士纳入红色高危妊娠风险管理体系，从孕期饮食、活动、用药到心脏功能监测，全方位动态管控，实时规避妊娠风险。

在多学科团队的严密守护下，王女士平稳妊娠至36周，即将迎来分娩。为打赢这场生死攻坚战，该院医务处（应急办公室）紧急启动高危孕产妇救治预案，专家组一致认为：患者心功能受损，且合并限制性心肌病，继续妊娠随时可能诱发心衰，拟行剖宫产终止妊娠。

“相比于其他心脏病孕产妇，肥厚性心肌病患者对麻醉和循环管理的要求堪称极致。”麻醉与围术期医学科马蓉主任医师坦言，

为规避常规麻醉带来的血流动力学剧烈波动，团队摒弃传统诱导方案，采用安全稳定的连续硬膜外麻醉，全程稳住患者心率、血压。产科副主任杨娜娜主任医师作为王女士主管医师主刀，力求用最短的时间、最小的创伤娩出胎儿。伴随着一声清脆响亮的啼哭，一名健康男婴顺利娩出，新生儿Apgar评分良好！由新生儿科医师迅速将新生儿转入NICU继续观察。

手术虽然顺利结束，但王女士仍远未脱离危险期。王女士术后被立即转入ICU，由重症医学科左祥荣主任医师团队持续进行目标导向的容量管理、心脏功能监测及抗凝治疗。经产科及MDT医护团队7个日夜的严密守护与精细调整，王女士心功能指标显著改善，平安出院。