多学科携手救治颅内生殖细胞肿瘤患儿

马希

马希

13岁女孩颅内肿瘤治愈后，为何仍需长期在内分泌科随访？2022年，13岁的小雨（化名）因颅内鞍区生殖细胞肿瘤接受治疗，虽然肿瘤消失，但大脑“指挥中心”下丘脑/垂体受损，导致发育停滞、代谢紊乱。经东南大学附属中大医院内分泌科精细的激素替代治疗，她身高增长、月经恢复。然而，2025年肿瘤复发再次敲响警钟。该院内分泌科副主任医师黄 指出，这类患儿需终身在多学科护航下“两条腿走路”：既要防复发，也要稳内分泌，才能真正守护全生命周期的健康成长。

晴天霹雳：花季少女击退肿瘤，却遭遇发育“停摆”

小雨在2022年出现了严重口渴、多尿的症状。经检查，她的大脑鞍区长了肿瘤。手术后，病理结果显示为“颅内生殖细胞肿瘤”。这是一种好发于儿童和青少年的恶性肿瘤，幸运的是，通过后续的放化疗，肿瘤得到了有效控制，预后良好。

然而，肿瘤的消失，并非小雨治疗的终点，反而是一个新挑战的开始。她的身体在术后悄然发生了一系列变化：体重持续增加，月经一直没来，乳房停止发育，身高也不再增长。原来，肿瘤的生长和手术创伤，可能损伤了她大脑中一个极为重要的“指挥中心”——下丘脑/垂体。这个中心负责分泌多种激素，掌管着人体的生长、发育、新陈代谢和生育功能。一旦受损，可能引发甲状腺功能减退、肾上腺皮质功能不全、尿崩症、性发育停滞、生长激素缺乏等一系列问题。

双线作战：肿瘤再遇复发，内分泌需长程精细守护

于是，小雨在家人的陪同下慕名来到东南大学附属中大医院内分泌科。在完善了相关评估后，该院内分泌科下丘脑垂体高级专家门诊的钟历勇教授、黄 副主任医师等专家医生为患者小雨制定了个体化的激素替代治疗方案，精细调整药物的剂量，并适时启动雌孕激素替代治疗。在小雨情况稳定后，内分泌科专家成功帮助她停用了可能导致体重增加的糖皮质激素。虽然因疾病本身限制，小雨无法使用生长激素，但通过持续的内分泌调控，她的身高仍从149厘米长到了152厘米，并且恢复了规律的月经。

然而，危机并未彻底解除。2025年，小雨在定期复查的颅脑磁共振中，结果提示出现新的病灶——肿瘤复发了。她再次转回肿瘤科接受化疗，所幸病灶得到了明显控制。目前，她仍在坚持随访，并定期调整激素用量。

对于颅内鞍区生殖细胞肿瘤的治疗，在该院下丘脑垂体高级专家门诊坐诊的钟历勇教授表示，监控肿瘤复发、维持受损的内分泌功能，这两者缺一不可。据悉，儿童青少年颅内生殖细胞肿瘤，尤其是鞍区肿瘤，极易导致下丘脑-垂体-靶腺轴功能低下。其神经内分泌功能在疾病全过程中可能动态变化，因此，在肿瘤治疗完成后的长期，甚至终身管理中，内分泌科医生持续参与至关重要。

多科护航：肿瘤与内分泌并重，守护全生命周期成长

据介绍，儿童与青少年颅内生殖细胞肿瘤的诊疗须贯穿全生命周期，包括三个阶段：第一个阶段的主要是及时诊断并通过规范化放、化疗等综合治疗手段消除肿瘤的占位效应，多由神经外科、影像科、肿瘤科（放化疗科）与内分泌科等多学科的医生协同完成；第二个阶段是动态评估疾病对下丘脑-垂体-靶腺轴系功能以及生长发育与代谢状态的影响，并及时恰当地进行相应靶腺激素替代治疗，此阶段多由内分泌与代谢科医师来完成；第三个阶段仍是在评估患儿的生长、发育与代谢状态的基础上，须定期进行影像检查，如每6—12月复查全脑+全脊髓增强MRI扫描与肿瘤标志物的变化，并采用综合治疗措施促进患儿获得理想的身高、促进性腺发育和正常的代谢状态，及时恰当调整内分泌激素的替代剂量，改善代谢状态，获得全生命周期的照护从而提高生活质量。

通讯员 崔玉艳

南京晨报/爱南京记者 钱鸣