时建铨介绍,自身免疫性GFAP星形胶质细胞病,2016年被首次报道,是一种较为罕见的自身免疫性疾病。该病通常呈亚急性起病或慢性起病,男女发病比例相当,发病中位年龄为40~50岁。
1.发病原因
目前尚未完全明确,核心机制被认为是机体免疫系统异常激活,错误攻击自身神经系统中的星形胶质细胞。
2.临床表现
多种多样,但亦有规律可循。可出现头痛、恶心呕吐、认知障碍、共济失调、肢体抽搐、意识障碍等脑(膜)病变症状;肢体无力、肢体麻木、大小便障碍等脊髓病变症状;少数患者可出现视神经病变,表现为视力下降、视物模糊等。
3.典型影像学特征
头颅核磁共振检查显示脑室周围线样放射状强化;脊髓核磁共振检查显示颈胸段脊髓长节段异常信号伴斑片状强化。
4.确诊依据
脑脊液抗GFAP抗体阳性是确诊的核心证据。
时建铨特别强调,该病并非不治之症,大多数患者经糖皮质激素或免疫球蛋白治疗后症状会显著改善,但部分患者病情会复发,需长期使用小剂量免疫抑制剂维持治疗,定期复查。