近日，南京儿童医院心血管内科采用脉冲电场消融技术，成功为一对患有肥厚梗阻性心肌病的双胞胎兄弟实施了导管消融术。其中，哥哥还合并复杂型心律失常。此次手术“一站式”解决了左心室流出道梗阻和房室旁路两大问题，为“肥心”患儿争取了更宝贵的治疗时间和生存机会。
兄弟俩双双患有“肥心病”
哥哥心律失常险丧命
一对13岁双胞胎男孩均患有家族遗传性的肥厚梗阻性心肌病。随着他们的成长，病情也逐渐恶化，出现了活动后胸闷、气促等情况。其中哥哥在学校跑步后突发晕厥倒地，幸而经自动体外除颤器（AED）除颤后救回一命。送到南京儿童医院检查后发现哥哥室间隔最大厚度已达33mm（正常这个年龄儿童室间隔厚度在6~8mm），并且还存在左室流出道的梗阻，静息状态下压差达到了70mmHg以上。此外，哥哥还存在多源性室性早搏、室性心动过速复杂心律失常。同期，弟弟也做了相应检查，结果发现其心肌肥厚以及左室流出道梗阻的程度均与哥哥情况相似。
正常的孩子室间隔厚度在8mm以内，33mm的厚度导致了左心室出口变窄，尤其是在运动情况下更加严重。此外，肥厚病变的心肌还导致心脏细胞的“电路”病变。因此，这类疾病的孩子极易出现恶性心律失常、心源性猝死！
“哥哥已经发生过一次心源性猝死，需要尽快给他植入一个‘心脏保镖’（植入式心脏复律除颤器ICD）预防心源性猝死的再次发生。但ICD不能解决左室流出道梗阻的问题，并且左室流出道严重梗阻也是导致运动后发生猝死的高危因素！因此，当务之急是要先解决哥哥的左心室流出道梗阻，随后再植入ICD。”南京儿童医院心血管内科杨世伟主任说。
新型治疗方式优势多
安全、高效、并发症少
经过院内多学科会诊，团队反复推敲了数种治疗方案。经过充分讨论，南京儿童医院心血管内科团队最终决定为兄弟俩实施新型治疗方式——脉冲电场消融术，“一站式”解决心律失常和心肌肥厚的问题。双胞胎孩子的爸爸术前提出了疑问：“我们听说射频消融能治心脏病，但脉冲消融从没了解过，手术能成功吗？”心血管内科殷杰副主任医师随后为家长详细解释了这种新型的治疗方法。
脉冲电场消融是一种与射频消融原理不同，却更加安全有效的新技术。射频消融是通过电流对组织加热使局部病变组织凝固坏死、达到治疗效果。而脉冲电场消融是通过微秒至纳秒级的高压电脉冲对心肌细胞造成电穿孔，导致靶细胞凋亡，同时不破坏细胞外基质。殷杰称，安全性高、消融速度快是其最大的优势。
脉冲消融技术崭露头角
一站式解决两大难题
近日，南京儿童医院心血管内科团队邀请了江苏省人民医院心血管内科居维竹主任对手术进行指导，首先为哥哥进行了脉冲电场消融手术。“消融异常旁路、解决心肌梗阻，要同时完成两个高难度操作，非常考验医生技术和耐力。”杨世伟称。
术中，哥哥不断发作心动过速、随后出现了室颤，立即除颤后恢复正常心跳。经电生理检查发现哥哥心脏内存在一根异常的电路——房室旁路。在三维电解剖系统的引导下，于二尖瓣环的后侧壁精准定位这根异常电路，使用PFA压力脉冲消融导管对“犯罪”电路发放4个脉冲后，异常电路立即被阻断。术后反复刺激电路未再恢复、心动过速未再发作，成功实现了“房室旁路”的快速精准消融。
紧接着，团队通过三维系统及体外心超的引导，精准标测了左心室流出道梗阻最显著的室间隔心肌区域，采用预设的心室肌消融能量参数，对靶区进行逐点消融。“此处脉冲消融的另一个优势显现”，殷杰介绍，“射频消融的目标打击深度为3~5mm，而脉冲消融可达5~8mm，这就意味着一次手术能‘打薄’更厚的心肌。对于肥心的孩子来说，心肌每薄1mm，就为后期的治疗和移植赢得了更多的时间和生机。”术后即刻左室流出道的压差降至35mmHg以内。消融完成后、心内科团队又顺利为哥哥植入了ICD。术后一个月哥哥情况良好，复查心超压差也很稳定。同时弟弟也住院接受了脉冲消融治疗。杨世伟和殷杰采取相同的术式，顺利为弟弟进行了室间隔心肌脉冲消融，术后弟弟的左心室流出道压差也显著下降。
此次南京儿童医院心血管内科利用PFA脉冲电场消融技术“一站式”处理了心脏异常传导电路（房室旁路）和结构异常（心肌肥厚导致左室流出道梗阻），实现了高效、连续的“电—结构”一体化，不仅为肥厚型心肌病高危青少年提供了一种安全、精准的微创治疗解决方案，也为治疗其他需要深度消融的高风险疾病提供了新思路。据了解，此次案例的成功实施，是全国首次将脉冲电场消融技术用于治疗儿童肥厚梗阻性心肌病，同时也创造了该技术在国内救治患者的最小年龄纪录。
通讯员 张艾萱 南京晨报/ 爱南京记者 钱鸣