□ 本报记者 王 甜
初春时节，南京儿童医院烧伤整形科病房里，襁褓中的小患儿正有力地吮吸着奶瓶，每一次吞咽都格外顺畅。谁能想到，就在不久前，这个罹患皮罗综合征的孩子，还在新疆喀什被呼吸困难、反复呛咳的病痛折磨，生命垂危。
一支由烧伤整形科、麻醉科医生组成的医疗团队，克服路途遥远、病情危重、流程复杂等考验，在跨越4800多公里、历经38小时的急速转运后，将孩子从喀什平安接至南京。如今，经过精准手术和精心护理，孩子已从ICU转入普通病房，顺利自主进食。
时间回拨至1月17日，南京儿童医院烧伤整形科护士长突然收到了一条来自新疆喀什的紧急求助信息。患儿母亲焦急地诉说，孩子出生后反复呛咳、引发肺炎，当地医院已确诊为皮罗综合征，病情危急，当地医疗条件难以开展有效救治。这则消息，瞬间牵动了科室所有人的心。
彼时，由南京儿童医院烧伤整形科主任沈卫民牵头制定的《新生儿皮埃尔·罗班综合征临床诊断和治疗指南》刚刚发布。作为国内皮罗综合征诊疗领域的权威，沈卫民深耕该领域多年，其团队收治的皮罗综合征患者数量占全国80%—90%，是在国内首创开展了仿生长再生技术的专业团队，南京儿童医院更是截至目前全国救治该病症儿童最多的医院。
“皮罗综合征的孩子，下颌骨缩进去，会导致舌后坠，上呼吸道梗阻特别明显，生下来不及时救治，危险性极大。”沈卫民表示，皮罗综合征属于亚急症，必须尽快手术。医院第一时间行动，迅速组建了由烧伤整形科医生和麻醉医生组成的医疗转运团队，烧伤整形科副主任医师季易成为此次转运的核心成员之一。团队当即建立转运工作群，从病情评估、方案制定到航司对接、物资准备，各项工作紧锣密鼓地推进。
摆在团队面前的，是三道难以逾越的难关。“第一是孩子病情重，呼吸道梗阻、肺炎、营养不良，任何一点疏忽都可能引发意外；第二是路程长，4800多公里的航程，是我们医院迄今为止最长的一次患者转运；第三是流程复杂，跨地域转运、乘坐飞机，航司协调、空中医疗保障，每一步都要考虑周全。”季易表示，这其中，呼吸道管理更是重中之重。患儿在当地已气管插管近两周，无法脱离氧气，每隔半小时就需要吸痰一次，分泌物过多的问题，成为转运路上最大的安全隐患。
更棘手的是，从南京到喀什的直飞航班每周仅有两次，为了不耽误救治时间，团队放弃直飞，选择转机前往，却又遭遇天气突变，航班备降至库尔勒。没有丝毫犹豫，医疗团队立刻改乘绿皮火车，历经11小时颠簸，终于在早晨5点半抵达喀什。此时，距离预定返程的直飞航班起飞，仅有短短10个小时。
抵达喀什后，医疗团队顾不上休整，立刻前往当地医院对患儿进行全面评估。气管插管状态、肺部感染情况、呼吸道分泌物管理、生命体征监测……每一项检查都细致入微，每一个数据都关乎转运安全。
“孩子的情况比我们预想的更严重，多次尝试脱离氧气后，血氧始终无法维持，插管必须保留，这意味着我们要带着气管导管，完成6小时的空中转运。”麻醉科副主任医师王建设回忆，这个结论让本就艰巨的转运任务，又增加了诸多变数。
为了确保转运万无一失，团队制定了详尽的医疗保障方案。针对呼吸道管理，他们购置了市面上罕见的氧气浓缩器，带上了制氧机、简易监护仪、自制吸引器等全套医疗设备；针对患儿可能出现的呛咳、反流、分泌物增多等情况，团队提前预想了多种应对方案；针对空中护理需求，他们明确了喂奶、换尿不湿、吸痰的时间和操作规范。“孩子半小时到一小时吸痰一次，全程需要十几次，还要三小时喂一次奶，这些流程我们都要确保不出任何差错。”王建设说。
为了不离开孩子，王建设在飞机上几乎不吃不喝不去厕所，“只要离开，就要搬动孩子，导管刺激气道的风险就会增加，我多坚持一下，孩子就多一分安全。”
飞机落地南京后，早已等候在机场的120急救车，第一时间将患儿转运至南京儿童医院外科重症监护室。这场跨越4800多公里的生命接力，终于完成了最关键的一程。
刚进入医院外科重症监护室（SICU）时，患儿情况不容乐观。“孩子存在严重的呼吸困难、重度营养不良，还合并了重症肺炎，肺实变情况明显，每一个问题都可能危及生命。”SICU主治医师周颖回忆，入院后，科室立刻为患儿启动重症监护，持续呼吸机辅助通气，精准调整呼吸机参数，同时完善各项检查，全面评估患儿身体状况和器官功能。
为了让患儿顺利度过术前危险期，团队制定了个性化治疗方案，针对肺部感染进行抗感染治疗，针对营养不良加强营养支持，针对各项指标异常及时调整用药，并邀请了外院专家远程会诊。
作为皮罗综合征诊疗的权威专家，沈卫民主刀为患儿实施了“下颌骨牵引成骨术”。经过多年的技术革新，这项手术已实现微创化，从最初的3个多小时缩短至40多分钟，创伤小、恢复快，成为救治皮罗综合征患儿的核心技术。
“我们采用的是国际领先的仿生长再生技术，通过手术给下颌骨施加一个温和的力量，利用力学生物学原理，让孩子的下颌骨慢慢生长出来，从根本上解决舌后坠和上呼吸道梗阻的问题。”沈卫民介绍，这项技术经过多年临床实践，已非常成熟，团队累计完成近4000例手术。
手术非常成功。术后，SICU的医护团队继续为患儿提供精细化护理，加强营养支持和呼吸道管理，密切监测下颌骨的生长情况。在精心照料下，患儿恢复得十分顺利，术后不久便成功撤下了呼吸机，各项生命体征保持平稳，肺炎症状逐渐好转，营养不良的情况也得到了明显改善。