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2026-03-24
星期二
当前报纸名称:现代保健报

百万分之三的罕见病突袭 24小时逆转生命危局

日期:03-17
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版面:08 热点关注       上一篇    下一篇

  一场看似普通的感冒,竟暗藏致命危机。59岁的王先生没想到一次感冒的常规血常规检查,竟查出血小板仅剩个位数,血液几乎失去凝血能力,随时可能因颅内出血危及生命。背后作祟的,是年发病率仅百万分之三、未经治疗死亡率高达90%的罕见病——血栓性血小板减少性紫癜(TTP)。紧急转至陕西省人民医院后,一场与时间赛跑的生命救援正式开启。

  入院时,王先生的血小板、血红蛋白等关键指标严重异常,身体出现溶血、血小板减少等症状,病因却始终成谜。血液内科医生在观察外周血涂片时,发现了破碎红细胞的关键线索,结合高热、胆红素升高等表现,高度怀疑这是罕见的TTP。简单来说,人体血管里有个叫ADAMTS13的“清道夫”,专门清理容易形成血栓的VWF大分子蛋白,而TTP患者的这个“清道夫”几乎消失,VWF蛋白就像乱麻一样堵塞全身微小血管,引发全身病变。

  就在等待检测结果的间隙,王先生突发神志异常、陷入谵妄,病情急转直下。医疗团队没有迟疑,当即按照TTP展开针对性治疗,后续检测结果也证实了判断,这场罕见病的诊断终于尘埃落定。

  为挽救生命,王先生被转入重症医学科,医生第一时间为他完成了2000ml血浆置换,这也是TTP治疗指南中的标准方案。可意外的是,治疗后王先生的血小板数值毫无起色,常规方案失效,生命体征岌岌可危,ICU团队24小时在床旁坚守,全力维持生命体征,为后续治疗争取宝贵时间。

  危急时刻,输血科紧急会诊,很快找到了问题关键:普通血浆置换虽能清理体内有害抗体,却会把大量VWF大分子蛋白一同输进体内。针对这一问题,团队迅速制定个性化方案:一是将普通血浆换成“冷上清”,这种特殊血浆制品剔除了大部分易形成血栓的物质,只保留有用的“清道夫”,避免火上浇油;二是采用淋巴血浆置换,精准清除体内产生有害抗体的细胞,从根源上解决问题。

  奇迹在24小时内悄然发生。治疗后第二天清晨,原本浅昏迷的王先生自主睁眼,对呼唤有了清晰反应,生命体征逐步平稳。经过后续两次淋巴血浆置换,王先生的血小板恢复至正常水平,顺利转出ICU,不久后便好转出院。

  “这场救援的关键,是没有把指南当教条,而是回到疾病本身找答案。”输血科名誉主任杨江存表示,此次用“病理推演”指导治疗,摒弃了效果不佳的常规方案,通过精准调整治疗手段,既补充了身体缺乏的“清道夫”,又从源头阻断了血栓形成,才实现了这场生命逆转。

  全媒体首席记者 马相