海绵状血管瘤（Cavernous Malformation, CM）并非传统意义上的“肿瘤”，而是一团异常血管窦样结构，外观如桑葚，质地似海绵，故得此名。CM血管壁极薄、缺乏完整的血脑屏障，轻微的血流动力学波动或外伤即可诱发渗血或显性出血，进而导致癫痫、局灶神经功能缺损，危及生命。本文以“出血”这一关键节点，系统梳理其临床表现与防治手段，帮助患者与家属了解海绵状血管瘤出血。
海绵状血管瘤出血概述
CM出血可分为显性出血（Overt Hemorrhage）与微出血（Micro-bleeding）。显性出血指患者突发神经功能障碍，CT或MRI显示病灶周围新鲜血肿，T1、T2均呈混杂信号，伴或不伴蛛网膜下腔、脑室积血；微出血则仅MRI-SWI或T2*序列可见低信号环，临床可无症状或仅表现为短暂性头痛。出血风险受三大因素调控：
1.病灶本身特征——脑干或深部CM、直径>1.5 cm、含发育性静脉异常（DVA）者出血率更高；
2.个体遗传背景——CCM1/KRIT1、CCM2/MGC4607、CCM3/PDCD10突变携带者出血年龄更早、复发周期更短；
3.外界触发因素——妊娠、分娩、抗凝/抗血小板药物、头部外伤、高血压危象均可成为“最后一根稻草”。
海绵状血管瘤出血临床表现
一、急性神经功能缺损 显性出血后数分钟至数小时内，患者可出现与病灶解剖定位高度一致的症状：幕上CM出血多表现为癫痫发作（局灶继发全面性为主）或进行性偏瘫、失语；脑干CM出血则因累及皮质脊髓束、颅神经核团而出现复视、面瘫、吞咽困难、交叉性瘫痪；小脑CM出血可突发眩晕、共济失调。出血量虽常小于高血压脑出血，但病灶位于功能“禁区”，同样可因压迫、水肿或脑积水而病情急转直下。部分患者呈“阶梯样”恶化，提示活动性渗血或再出血。
二、慢性进行性症状 微出血或反复少量渗血可造成含铁血黄素沉积，触发神经元兴奋性增高与胶质增生，表现为药物难治性癫痫或持续加重的头痛。若CM与DVA并存，静脉高压与回流障碍可使周围脑组织慢性缺血，导致认知功能下降、情绪障碍或步态不稳。值得注意的是，儿童患者因代偿能力强，早期症状易被忽视，常以学习成绩下降、性格改变或“无故摔倒”就诊，需高度警惕。
海绵状血管瘤出血防治手段
一、药物策略 从止血到靶向 急性显性出血期，若患者无凝血功能障碍，可短期使用重组活化凝血因子Ⅶ（rFⅦa）或氨甲环酸，但证据等级有限，需权衡血栓风险。长期药物管理方向：
1.抗癫痫：首次出血后1周内出现癫痫发作者，推荐即刻启动单药治疗（左乙拉西坦或拉莫三嗪），疗程≥2年；无发作但脑电图示癫痫样放电者，可酌情预防性用药6-12个月。
2.抗血管生成：动物模型显示西罗莫司靶蛋白（mTOR）抑制剂可缩小CM体积，Ⅱ期临床试验（RESMICE）提示西罗莫司可使年出血率下降至3.8%，但需监测口腔溃疡、高脂血症。
3.基因－靶向：针对CCM3突变导致的ROCK信号通路过度激活，法舒地尔（ROCK抑制剂）在斑马鱼与小鼠模型中已证实可减少出血，期待早期临床试验。
二、手术与立体定向放射外科 手术是治愈CM的唯一手段，适应症需综合评估。对于表浅非功能区CM，推荐早期显微外科切除，可同步处理DVA；对深部或脑干CM，若年再出血率>10%或已造成进行性神经功能缺损，可在神经导航、术中MRI与神经电生理监测下实施“微创-分块”切除，术后3个月内复查MRI确认无残余。立体定向放射外科（SRS）适用于手术禁区、<2 cm且年出血率>6%的病灶，边缘剂量12-16 Gy，可使2-3年后出血率降至<1%/年，但存在放射性水肿、囊肿形成的延迟风险，需严格选择病例。
三、生活方式与心理干预
1.运动：避免对抗性、高冲击性项目（拳击、蹦极），推荐游泳、快走、瑜伽等中等强度有氧运动；
2.药物：慎用抗凝药（华法林、DOAC）及高剂量阿司匹林，如合并房颤需抗凝，应由神经科－心内科共同评估；
3.妊娠：高危者应在孕前完成手术切除或SRS，孕期监测血压，分娩方式个体化；
4.心理：反复出血与癫痫易诱发焦虑、抑郁，建议加入患者互助群，接受认知行为治疗（CBT）。家属需掌握癫痫发作急救“侧卧-松衣-计时-勿塞物”四步法，并在家中常备咪达唑仑口腔黏膜喷雾。
总之，患者和家属只要正确认识、科学应对，就能将海绵状血管瘤出血危害降到最低程度。