文/广州市番禺区妇幼保健院 梁耀琼
川崎病(Kawasaki disease,KD),又称为皮肤黏膜淋巴结综合征,是一种以全身性中小动脉炎为主要病理改变的急性热性发疹性疾病。川崎病主要好发于5岁以下的儿童,是引起儿童后天心脏病的主要原因之一,因此,家长们一定要格外警惕。
如何发现川崎病
(1)持续高热:体温高达39℃以上,且持续5天以上,抗生素治疗无效(这是必须具备的条件)。(2)眼睛红赤:双眼像兔子一样红,但没有流脓、结痂。(3)口腔及咽部黏膜充血:口唇红肿、干燥、皲裂;舌头红并且有很多凸起,像新鲜的草莓,故称为“杨梅舌”。(4)手脚红肿及脱皮:手脚又红又肿,后期指甲周围会脱皮。(5)皮肤红疹:胸腹部皮肤出现很多红疹。(6)淋巴结肿大:脖子上的淋巴结肿大(通常为单侧)。请注意,这些症状并非都会出现,但如果孩子发热合并有某一项症状,甚至仅仅是高热不退,家长们也要提高警惕,请专业的医生进行判断。
为何不能忽视川崎病
如果川崎病未能得到及时和规范的治疗,虽然经过2周左右发热可能会自行消退,但却可能遗留严重的心脏后遗症,如心脏冠状动脉瘤、冠状动脉血栓等,而这些后遗症的严重程度可能比川崎病本身更为可怕。然而,如果能够及时接受规范治疗,大部分川崎病患儿的预后是良好的,可以逐渐康复。不过,仍有5%~9%的患儿会出现冠状动脉后遗症,严重时可能出现冠状动脉破裂、出血,甚至危及生命。
治疗方法
一、阿司匹林的“双重技能”:变身一:灭火器:在急性期大剂量服用(30~50mg/kg),能够快速扑灭全身炎症。变身二:防护罩:在恢复期小剂量维持(3~5mg/kg),可以防止血小板“粘成一团”形成血栓,直至冠状动脉恢复正常。
二、丙球蛋白的“黄金72小时”:与阿司匹林合用,是治疗川崎病的最佳方案。在发病10天内使用效果最佳,一次性输注2g/kg,72小时内体温下降超过80%。
三、激素的“终极武器”:仅用于顽固病例(约10%患儿需使用)。家长们无需恐慌,短期规范使用不会影响孩子的身高发育。
四、其他治疗:包括液体支持、纠正心律失常,对于严重的冠状动脉病变患者,还可进行冠状动脉搭桥术。
预后情况
通常情况下,接受正规治疗后24小时之内,大多数患儿的体温就会降低,其他症状体征也会逐渐消失。但部分患儿对治疗反应不佳,需要进行二次静脉滴注丙种球蛋白以及加用其他治疗措施。对于无冠状动脉病变的患者,预后极好;而如果不及时治疗,15%~25%的患儿可出现冠脉损伤,从而引起冠脉扩张和冠脉瘤,成为目前儿童获得性心脏病的最常见原因,且约有2%的患儿会复发。
居家护理知识
(1)饮食方面:避免食用辛辣、油腻、刺激性食物,以免引起消化不良。
(2)休息与活动:合并冠状动脉瘤的患儿需长期服用阿司匹林,并限制活动,每月复诊一次,半年检查一次超声心动图,直至冠状动脉扩张消失。
(3)药物使用:阿司匹林对胃肠道刺激较大,应尽量在饭后吞服,避免在孩子哭闹时喂药,防止误吸;不能擅自停药,冠脉扩张患儿需口服至冠脉扩张消失。
(4)疫苗接种:接受丙种球蛋白治疗的患儿,如需预防接种麻风疹疫苗,应至少间隔11个月;其余的预防接种可在9个月后正常进行。
(5)复查时间:无冠状动脉病变的患者需要在出院后2周、1月、2月、3月、6月、1年及5年进行一次全面检查(包括体检、血常规、心电图和超声心动图等)。发生冠状动脉病变的患者需要进行更密集、更长期的随访(每6-12个月复诊1次),直至病灶完全消失。
总之,川崎病并不可怕,只要家长们能够及时发现并及时干预,就可以有效地进行治疗。