25岁的黄先生最近遭罪了,在享受了一顿丰盛的烧烤大餐后,他陆续遭受了各种各样身体上的折磨。与他一起吃饭的朋友却没有任何不舒服的情况。先是又吐又拉,在急诊室诊断为胃肠炎,给予输液、抗感染等治疗。结果吐泻症状倒是好转,他开始出现了拉血的症状,进一步做了腹部CT提示小肠肠壁肿胀增厚,周围积液渗出。于是他到消化内科住院诊治,但病症并没有明显好转,仍然在拉血便,还伴有低热情况。奇怪的是,他发现自己四肢出现了密密麻麻的红色皮疹,摸一摸似乎还有点凸出,而且压着也不会褪色。他把这种情况告知医生,值班的陈主任是个经验丰富的专家,一听说这事儿,立马判断出小伙发病的病因了,她怀疑黄先生患腹型过敏性紫癜。她仔细询问了一遍病史,在得知黄先生半月前曾有过咽痛及皮肤过敏的经过,她更加确定了自己的诊断。
陈主任总结了黄先生的发病特点,1.青年男性;2.四肢皮下瘀点瘀斑伴腹痛、轻微血便;3.发病前2周内咽痛等上呼吸道感染症状;4.血常规中白细胞总数略高,红细胞及血小板正常。黄先生没有出血性疾病家族史,无慢性腹痛及关节痛病史,无其他特殊病史,无服用抗凝、抗血小板药物的病史。体格检查发现,上肢、双下肢及足背散在对称分布瘀点、紫癜,以双下肢较明显,呈暗红色,略高于皮肤,压之不褪色,部分紫癜融合。浅表淋巴结无肿大,心肺查体无殊。腹部软,轻压痛,无肌卫。肝脾未触及肿大。关节、四肢无畸形。
过敏性紫癜是一种主要以小血管炎为病理改变的综合征,常发生于2—8岁龄儿童,临床表现为非血小板减少性可触性皮肤紫癜,可伴有腹痛、消化道出血、关节痛、肾脏损害等症状,是儿童期最常见的系统性血管炎。成年人也可见发生。
现有的研究表明,过敏性紫癜可能与感染、免疫、遗传等因素有关,发病机制以IgA介导的免疫异常为主,含有IgA的免疫复合物沉积于皮肤、消化道、关节腔、肾脏等部位的小血管处,进而引起血管炎症反应。因此,过敏性紫癜实际上是以IgA免疫复合物沉积为主的免疫紊乱性疾病,而与Ⅰ型超敏反应——过敏并没有直接关系。通常根据受累器官和伴随症状的不同,将过敏性紫癜分为4个亚型:单纯型、关节型、腹型和肾型。血管炎可以累及全身多脏器,当主要受累的器官为消化道时,我们称之为腹型过敏性紫癜。
一、腹型过敏性紫癜有哪些常见的症状呢?
1.腹痛:是腹型过敏性紫癜最突出的症状,多为绞痛或钝痛,阵发性发作,位置不固定,多在左、右下腹或脐周,有时遍及全腹,发作持续1—2小时,但一般无腹肌紧张,压痛较轻。
2.恶心、呕吐 类似胃肠炎的恶心呕吐症状,多为食物残渣及黄色胆汁样物质,也可为干呕。
3.呕血、血便、黏液便 部分患者出现呕吐血性物质及解血便情况,出血量一般不大。出血量在400ml以内者,可无临床症状。超过400ml出现头晕、乏力,体位变动性晕厥、口渴、肢体湿冷等情况。
4.腹泻 与一般胃肠炎腹泻症状类似。
5.皮肤改变 过敏性紫癜最突出的临床表现就是皮肤紫癜,多为可触性紫癜和瘀点,好发于四肢末端,可波及腹部、臀部等其他部位,负重部位更多见,一般对称性分布,部分可融合。紫癜,是指血液从血管渗出到皮肤或黏膜的一种紫红色征象,按压不褪色,直径通常为2—10mm,是皮肤瘀点和瘀斑的统称。可触及性紫癜多由血管的炎症损伤引起,触之有一定的凸起感,按皮肤科原发性皮损的分类,属于出血性斑丘疹。典型皮疹患者比较容易诊断,但有部分患者在出现消化道症状后迟迟没有出现皮肤表现,导致诊断陷入僵局,亦有部分患者紫癜出现在背部、臀部等部位,不少患者因此接受了阑尾切除术、腹腔镜探查术等。
6.关节痛:多发生于膝、肘、踝、腕关节,反复发作,经久自愈,不留畸形。
7.肾损害:血尿、蛋白尿。多见于皮疹后2周。半数以上自行痊愈。少数演变成慢性肾炎、肾病综合征,其血尿、蛋白尿、高血压会持续很久。
二、腹型过敏性紫癜有哪些并发症?
绝大多数病人预后良好,但是极少数患者发展过程中,可能出现危及生命的改变和结局,需引起重视。一小部分患者可能会复发,复发间隔从数周到数月不等。
常见并发症包括:
1.肠出血:大部分肠出血为自愈性,极少数危重症患者出现肠管坏死情况,从而引起大出血。
2.肠套叠:多见于儿童,因其肠道不规则蠕动,肠壁水肿,可导致肠套叠,腹部可以摸到包块。
3.肠穿孔:有腹肌紧张和反跳痛。
三、腹型过敏性紫癜是什么原因引起的?
1.感染:发病前2周内多有上呼吸道感染病史,β溶血性链球菌是最常见的致病菌,其次是金黄色葡萄球菌、肺炎球菌、结核杆菌、发疹性病毒(风疹、水痘、麻疹、流感)和某些寄生虫等。
2.食物:动物性蛋白为主,如牛奶、鱼、虾、蟹、蛋、乳等食物异性蛋白。
3.药物:抗生素(青霉素、链霉素、氯霉素、头孢类药物、磺胺类、异烟肼等)、解热镇痛药(水杨酸类、消炎痛、奎宁等)等。
4.其他:如花粉、冷空气、虫咬、疫苗接种等。也有可能由内源性抗原引起,如血管壁的某些成分或许是自身抗原。
四、诊断过敏性紫癜需要做哪些检查?
血、尿检查对过敏性紫癜的诊断很重要。肾受累时可出现镜下血尿及肉眼血尿、蛋白尿、管型尿等。血液具体检查指标可能包括:血常规、血生化全套、血抗核抗体、类风湿因子、C反应蛋白、抗链球菌溶血素、抗心磷脂抗体、血沉、凝血。咽检查有时可见β溶血性链球菌。超声检查有利于肠套叠的早期诊断。腹部CT可见肠管增厚。内镜检查有时可以看到黏膜面充血点。毛细血管脆性试验半数以上阳性。皮肤活检有助于疑难病例的诊断。
五、怎么治,会不会留下后遗症?
无特效疗法——治疗上主要是抗过敏,抗感染,止血,止痛,增强血管弹性,降低其通透性等对症处理,有些病例可以使用激素,起到一定的缓解病情的作用,大多数患者自愈,少数患者复发、反复发作转化成慢性肾炎或肾病综合征,诊治期间需要注意肠出血、肠套叠、肠穿孔等并发症的识别,注意肾脏情况,对于有尿隐血及尿蛋白的病患需要长期监测。
1.一般治疗:急性期卧床休息,尽量消除致病因素,积极寻找过敏原,有食物过敏史者,忌食鱼虾等蛋白类食物。有感染的患者,如扁桃体炎等,应积极抗感染治疗,明确由肠道寄生虫引起的,可驱虫;有消化道出血者,根据临床症状流质饮食或暂禁食。同时要注意水电解质平衡和营养。
(1)抗组胺药:如非那根、扑尔敏、西替利嗪及葡萄糖酸钙等。
(2)止痛:可用654-2、阿托品等口服或皮下注射。
(3)降低血管通透性药物:安络血、曲克芦丁、维生素C。
(4)止吐、控制胃肠出血等。
2.应用肾上腺皮质激素和免疫抑制剂
糖皮质激素具强的抗炎、抗过敏作用,可以减轻炎症渗出、改善血管通透性,有效缓解关节疼痛、腹痛、胃肠道出血、减轻血管神经性水肿。但激素对肾损害治疗效果不明显。
肾型、激素无效的患者,可以使用环孢素、环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制剂治疗。
3.抗凝:适用于肾型,多使用低分子肝素抗凝。
4.中医中药有良好的治疗效果,以凉血、解毒、活血化瘀为主,适用于慢性反复发作或肾型患者。
5.并发症治疗:如出现并发肠套叠。若能触及异常包块,应果断施行空气灌肠,在X射线下整复,未成功者行急诊手术治疗,以免造成肠坏死或穿孔的严重后果。
六、如何防治过敏性紫癜复发?
1.避免接触花粉、粉尘、虫螨、鱼虾蛋白、某些药物等致敏原,平时做好饮食日志,关注引起过敏的原因,尽量避免接触。
2.在季节交替期间,做好防寒保暖工作,避免刺激。
3.早睡早起,适当运动,锻炼身体,饮食有度,避免暴饮暴食。
4.出现皮疹时,避免搔抓,以免皮疹增多。
5.使用抗过敏药期间,注意头晕、眩晕、嗜睡等不良反应,避免驾驶及高空作业等。使用激素期间,注意不良反应,及时到医院评估。
6.发病期间存在尿蛋白或者隐血阳性者,建议监测尿蛋白及隐血直至恢复,并到肾脏内科及风湿科门诊就诊。
·歙县人民医院消化内科 王玉红·