N记者 赵倩 通讯员 诸胜涛
医学技术指导：嘉兴市第一医院风湿免疫科主任 王宏智
系统性红斑狼疮，一个让许多年轻女孩闻之色变的名字，由于患者多为育龄期女性，部分患者会有“蝴蝶斑”、反复高烧、周身疼痛等病症，让人苦不堪言，因此，该病一度被大家称为“不死的癌症”。
其实，随着医学的进步，系统性红斑狼疮患者经过规范治疗，完善的病程管理，长期病情稳定的病人，也可以像正常人一样恋爱结婚、怀孕生子、陪伴孩子长大。
今年5月10日是第20个“世界狼疮日”，其宗旨是提高社会对“系统性红斑狼疮”的重视及关注，提高狼疮患者对该疾病的认识。让我们跟着嘉兴市第一医院风湿免疫科主任王宏智，一起正确了解系统性红斑狼疮。
“只见树木，不见森林”
免疫性疾病要透过现象看本质
王宏智介绍，系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，往往不单是一个系统受累，而是多系统、多器官受累。“可以理解为免疫系统‘黑社会化’了，开始自我攻击，‘打’到人体的哪个器官，这个地方就会出现炎症，器官功能受损，出现相关症状。”
举个例子，如果免疫系统“打”到了皮肤，就表现为皮肤上的狼疮，出现蝶性红斑、盘状红斑等；如果“打”到关节上，则表现为关节炎、关节痛等；如果“打”到肾脏上，通常表现为水肿、蛋白尿、肾功能异常等。
过去，由于部分系统性红斑狼疮起病仅一种症状，初期不容易被明确诊断，容易发生“只见树木，不见森林”的情况，患者往往根据初期病症，分散于皮肤科、肾内科、口腔科、眼科等多个科室就诊。但是，一旦患者出现多器官系统受损，以上专科就“照顾不周”了。
“对于皮肤科医生来说，如果患者后续出现其他症状，那肯定会建议转科，对肾内科医生来说，假如患者血液系统也受累了，就需要专科会诊了。”对此，王宏智解释，“所以就需要建立一个科室，把免疫系统紊乱、多器官受损的患者都统管起来，这才有了风湿免疫科的成立。”
如今，只要是系统性红斑狼疮的确诊患者，无论病症表现在哪个方面，最后多数归集到风湿免疫科诊治。那么对患者来说，如何才能尽早确认病症，少走弯路？
抗核抗体检测，是系统性红斑狼疮的筛查检查。“并不是说这个检查结果阳性就一定是红斑狼疮患者，正常人群也有5%的阳性几率，但是红斑狼疮患者的检查结果一定是阳性的。”王宏智补充说，患者尽早确诊就能尽快治疗。
寿命、怀孕、遗传？
热点问题专家一一答疑
在一些社交平台、论坛上，不少系统性红斑狼疮病人确诊之后，表现出一定的担心忧虑，主要是对疾病以及未来生活的困惑。为此，记者提取了三个高频词——寿命、怀孕、遗传，请王宏智主任答疑解惑。
1.系统性红斑狼疮患者的生存期如何？
随着对狼疮疾病本质认识的提高，推动了医学技术和药物的进步，目前，我国系统性红斑狼疮患者的10年存活率在90%以上，预期寿命已接近正常人。
此外，过去红斑狼疮病的治疗过于依赖激素，副作用明显，经过数十年的长期治疗后，患者容易出现心血管、脑血管等并发症。如今，部分风湿免疫科医师正在尝试去激素化治疗，应用靶向药物进行更精准治疗，减少激素治疗的副作用，进一步延长狼疮患者的寿命。
2.系统性红斑狼疮女性患者可以怀孕生育吗？
系统性红斑狼疮是一种受性激素影响比较大的疾病，能否妊娠一定要视病情而定，如果患者病程控制得好，病情稳定，是可以怀孕的。但有两种情况，对女性患者而言是不适合怀孕的：一是患者正在使用的药物有致胎儿畸形风险，例如甲氨蝶呤；二是病人自身重要器官受累。
“比如说患者现阶段肾功能不全，怀孕期间相当于有2个生命代谢的废物要排掉，这时候她肾脏的工作能力就跟不上了，或者患者心脏功能不好，有急性心肌炎，怀孕会加重母体的心脏负担，这些情况医生都是不建议怀孕的。”王宏智强调，女性患者要计划妊娠，病情至少稳定6个月以上，再考虑怀孕，且进入妊娠状态后，一定要风湿免疫科医生和产科医生双重监控。
3.系统性红斑狼疮疾病会遗传吗？
系统性红斑狼疮是遗传相关但不是遗传决定的一种疾病，换言之，所有免疫疾病都带有遗传背景因素，但是最终发病与否，不单纯由遗传因素决定，也受自然环境例如阳光紫外线照射、病毒感染的影响，同样也受社会因素，例如熬夜、压力大等状态影响。
“我经常跟我的病人说，这一代狼疮可以得到很好的治疗，以后技术会更好，没必要过度担心下一代。”王宏智表示，希望红斑狼疮患者减少心理负担，保持积极乐观的生活态度。
诊疗技术加速进步
用心守护“蝴蝶病”患者健康
系统性红斑狼疮是一种病情缓解与复发交替的慢性病，想要改变患者的愈后，需要从诊疗体系、医疗技术和患者管理三方面共同发力。
完善体系，才能规范疾病诊治，2004年嘉兴市第一医院风湿免疫科独立成科，为风湿病患者提供了更专业、更优质的专科治疗。2009年国家成立中国系统性红斑狼疮研究协作组（CSTAR），对该疾病的流行病学特征进行“摸底”，从而制定系统的诊疗规范，嘉兴市第一医院是第一批成员单位，医院的患者也成为最早的受益者。
为了提高诊疗水平，学科团队坚持学习，不断引进业内前沿的诊疗技术，推进新技术新疗法的临床应用，从免疫吸附治疗，到针对危重症患者的血浆置换治疗，迭代进步的技术给患者提供了更多的治疗选择。2022年，王宏智团队又提出对持续稳定缓解的患者去激素化治疗，延长患者生存期的同时提高生活质量。
从医30多年，王宏智深刻意识到慢病患者参与自身管理对于疾病预后的重要性。2015年，科室引进应用智能疾病管理系统（SSDM），开启医生主导、患者参与的慢病管理过程，让患者做自己健康的第一责任人，也让医生对患者治疗的达标率有更客观、更科学的掌握。2021年，医院还成立了系统性红斑狼疮诊治中心，为患者搭建起一个长期、规范、有效的疾病管理平台。
近年来，王宏智团队坚持通过普及健康知识，搭建患者和医生沟通平台，上传检验报告，评估疾病活动度，指导患者利用SSDM进行科学的自我管理，使患者的达标治疗率明显高于国内平均水平，患者也因此获得更好的愈后。
2022年，该学科还成立了“蝴蝶结”俱乐部，架起了病友之间交流的桥梁。“有一句话我经常勉励患者，道路虽然曲折，前途一定光明。”王宏智说。