近期，热播电视剧《主角》中角色忆秦娥的孩子确诊先天性心脏病法洛四联症的剧情，戳中无数观众泪点。剧中，初为人母的忆秦娥抱着患病的婴儿四处奔波求医，面对复杂病情满心焦灼、无力无助的模样让不少观众深感心疼。这种先天性心脏病法洛四联症究竟是什么病？救治难度大不大、治愈率如何？带着大众关心的诸多问题，记者采访了西安市红会医院心血管疾病诊疗中心主任程功。
胎儿心脏胚胎发育期发育异常
剧情里婴儿患的心脏疾病并非影视夸张演绎，而是临床中真实存在的重症先心病。程功介绍，法洛四联症是一种典型的复合型先天性心脏畸形，也是婴幼儿期发病率最高的紫绀型先天性心脏病。简单来说，患儿心脏同时存在肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚四种结构性畸形，四种问题相互叠加、相互影响，直接打乱心脏正常的血液循环体系。
“心脏就像人体的‘动力泵’，这四种畸形相当于心脏的四个关键部件同时出现故障。”程功用通俗的比喻解释发病原理。肺动脉狭窄导致血液无法顺利进入肺部完成氧气交换，室间隔缺损让左右心室的动静脉血液异常混合，主动脉骑跨使含氧低的静脉血直接输送至全身，而右心室肥厚是心脏长期超负荷工作形成的代偿性病变。多重问题叠加，最终导致患儿全身持续性缺氧，这也是该病最主要的发病特征。
剧中医生提及孕期抽烟、饮酒、不当服药等行为均可能诱发此类先天心脏畸形。程功表示，法洛四联症的出现，主要是胎儿心脏胚胎发育期发育异常，而孕期不良因素刺激是重要诱发原因之一。其中，孕期吸烟、二手烟暴露、酗酒，会直接干扰胎儿心血管系统的分化与发育，大幅增加心脏畸形风险；孕期擅自服用药物、滥用偏方，接触有毒有害物质、病毒感染、高龄妊娠等，也都是诱发胎儿先天性心脏病的高危因素。
法洛四联症患儿有着极具辨识度的症状。程功告诉记者，多数患儿出生后不久就会出现异常表现，最典型的就是口唇、鼻尖、指甲发紫，也就是医学上说的“紫绀”。除此之外，患儿普遍存在喂养困难、吃奶费力、出汗增多、体重增长缓慢、体力差等问题。若病情较重且未及时干预，患儿还可能突发阵发性缺氧，出现呼吸困难、面色青紫、意识模糊等危险情况，危及生命。
目前临床诊疗技术已十分成熟
不少观众看完剧情后心生恐惧，认为这种复杂先天性心脏病救治难度极高、预后很差。对此，程功表示，随着现代心脏外科技术的成熟，法洛四联症早已不是“不治之症”，目前临床诊疗技术十分成熟，救治成功率和患儿远期生活质量都大幅提升，“法洛四联症属于结构性心脏病，唯一根治方式就是外科手术。很多家长误以为病情复杂、不敢轻易手术，实则相反，只要把握最佳手术时机，手术风险可控、效果极佳，相当一部分患儿术后可以彻底矫正心脏畸形，恢复正常心肺功能。”
剧中忆秦娥辗转求医的艰辛，也是无数先天性心脏病患者家庭的真实缩影。程功表示，如今，随着新生儿心脏筛查全面普及，大部分法洛四联症可在孕期或新生儿期提前确诊，实现早发现、早干预、早治疗。
最后，程功特别提醒备孕及孕期女性，孕期务必戒烟戒酒、远离二手烟，切勿自行服用任何药物，如需用药必须在医生指导下使用，同时做好孕期产检和胎儿心脏彩超筛查，从源头降低先心病发病风险。
首席记者 马相