进入暑期，西安市儿童医院心脏外科门诊陆续接诊了数例患有先心病合并中度或重度肺动脉高压的孩子，这些患儿因为没有得到及时治疗，将轻度的肺动脉高压拖成了中度或重度，错失手术机会，难以恢复正常，需要长期服用药物降压。
一名就诊的12岁女孩，出生后确诊患有先天性心脏病——室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉高压（轻度），家长听说可以自己长好，一直未予以治疗。本次住院后检查显示，孩子肺动脉压力高于主动脉压力，属于重度肺动脉高压，已无法通过手术修补室间隔缺损，只能通过口服药物来降低肺动脉压。后期如果肺动脉高压下降，可能还有手术机会，如果肺动脉高压不能下降或持续升高，则会影响孩子的生活质量及寿命。
另一名就诊的14岁女孩，出生后也确诊患有先天性心脏病——室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉高压（轻度），家长认为孩子年龄小且“平时看着还可以”，一直未予以治疗，直到出现活动后气喘的症状才来就诊。此时孩子已经8岁10个月，出现重度肺动脉高压。孩子后来接受了手术治疗，术中修补了室间隔缺损，结扎了未闭的动脉导管。但孩子已经错过了最佳手术时机，肺动脉高压在术后持续存在，一直服用药物降肺动脉高压。几年过去了，孩子肺动脉高压还是没有降下来，家长一筹莫展。
西安市儿童医院心外科医生表示，这两例患儿都是出生后便确诊，但由于家长对先心病认知不足，使患儿没能在合适的年龄接受手术治疗，导致病情加重，影响孩子的生活质量。而对于需要长期服用药物降低肺动脉压的患儿，还有个别家长在病情较平稳时私自停药，导致患儿病情加重，造成无法挽回的损失。
医生提醒：先天性心脏病是引起儿童肺动脉高压最常见的原因。大部分肺动脉高压患儿早期可能没有明显的自觉症状，不易察觉。但孩子一旦被确诊为先心病，家长就应到专科门诊就医。先心病即使早期出现肺动脉高压，也可以通过手术修补或封堵缺损，使肺动脉压逐渐降至正常，患儿术后普遍心功能恢复良好。如果错过最佳手术时机，导致肺动脉压力持续升高，肺动脉血管结构改变，最终导致永久的阻塞性肺动脉高压，这种情况下就无法治愈，部分患者可逐渐发展为艾森曼格综合征。对于存在严重肺血管病变的艾森曼格综合征患者，心肺移植是最终治疗手段。所以，先心病患儿的家长不要因为孩子“表面看起来正常”而麻痹大意，切记不要抱有“自愈”或“长大点再看”的心态，错过最佳治疗时机。对于需要长期通过药物降低肺动脉高压的患儿，家长更要注意随访复查，通过长期管理帮助患儿改善症状。 记者 王超