本报讯(记者 张黎娜)近日,西安市北方医院儿科成功救治一名合并抗LGI1、CASPR2双抗体阳性的儿童自身免疫性脑炎患儿。该病在全球儿童中报道不足30例。
近日,12岁男孩因“发作性口角左歪、左手爪状屈曲2周”紧急入院。此前2个月,孩子曾出现短暂不自主耸肩,但未被家人重视。2周前症状突然加重,每日发作10至20余次,伴有言语锐减、性格剧变,辗转多地进行头颅CT、长程脑电图等全套检查均未明确病因,孩子的病情持续恶化。
面对病因不明的危重病情,医院儿科副主任董建鹏团队凭借丰富的临床经验敏锐捕捉到关键线索,患儿起病前2—3周有明确感冒前驱史,且存在特征性的面臂肌张力障碍发作,判断绝非普通癫痫或颅内感染,当即启动罕见脑病应急诊疗流程。经精准排查,确诊为超罕见儿童抗LGI1抗体相关脑炎。
据权威文献统计,抗LGI1脑炎年发病率仅0.83/百万人,且90%以上发生于60岁左右中老年男性,儿童群体中该病发病率不足千万分之一,全球文献报道至今不足30例,合并双抗体阳性的病例更为罕见。其特征性发作极易被误诊为功能性抽动或普通癫痫,临床漏诊率极高。
明确诊断后,儿科专家团队依据国际最新诊疗共识,4小时内制定出抗癫痫联合免疫治疗的精准方案。经过治疗,患儿病情迅速好转,入院5天全身性强直阵挛发作完全消失,每日数十次的面臂肌张力障碍发作降至数次,精神状态与言语交流能力显著恢复。