奶奶全身无力 竟是免疫系统“叛变”

　　本报讯（记者 楚燕 通讯员 陈嘉俊）近日，71岁的王奶奶感觉四肢乏力，蹲下后难以站起，连吞咽和呼吸都困难。起初她被诊断为“多发性肌炎”，治疗后未见好转，被紧急转诊至复旦中山厦门医院。医生确诊她患上免疫介导坏死性肌病。

　　王奶奶刚入院时已发生呼吸衰竭，肌酸激酶严重超标，说明肌肉损伤严重，情况危急，随时可能有生命危险。风湿免疫科与重症医学科联合诊断，确诊她为免疫介导坏死性肌病。通俗地说，就是患者自己的免疫系统“认错了人”，把正常的肌肉当成敌人来攻击。当时病变已累及肢带肌、呼吸肌、吞咽肌及心肌，病情危重。医疗团队在抗感染及激素治疗基础上，联合人免疫球蛋白+利妥昔单抗治疗，增强调节免疫能力，精准清除“叛变”的免疫细胞，同时采取血液净化等治疗。

　　经过多学科专家团队努力，王奶奶最终成功脱离呼吸机，四肢近端肌力完全恢复正常。目前老人已顺利出院，仅维持小剂量药物治疗。

　　复旦中山厦门医院风湿免疫科执行副主任孙颖提醒，出现以下情况，应尽早到风湿免疫科进行筛查：不明原因的四肢无力，举臂、梳头、下蹲、上楼梯困难；吞咽食物费力、说话鼻音；活动后气短、平卧抬头困难；肌酸激酶显著升高。早期精准诊断和积极治疗，是保护肌肉功能、改善生活质量的关键。

　　免疫介导坏死性肌病

　　免疫介导坏死性肌病（IMNM）被称为肌肉“隐形杀手”。它是一种罕见而凶险的自身免疫性肌肉病。身体里的“免疫卫士”突然“叛变”，调转枪口攻击自身肌肉，导致肌纤维大片大片坏死、崩解。该病易被误诊为多发性肌炎或普通肌无力，病情进展迅速并危及生命，主要表现为近端对称性肌无力，可迅速累及颈屈肌（抬头困难）、吞咽肌及呼吸肌。