本报讯 (记者 张玉榕 通讯员 高莹 朱珊)有时候用力打喷嚏会出血,换季时稍一着凉也出血。20多年来,李阿姨的鼻子就像个“不定时出血点”。近日,在厦门医学院附属第二医院,术后的李阿姨终于不用再随身带着纸巾“应急”。原来,困扰她20多年的“怪病”,并非普通鼻炎,而是一种名为遗传性毛细血管扩张症(HHT)的罕见遗传病。手术让她的鼻出血问题得到了有效控制。
李阿姨的鼻出血症状已持续多年,三天两头发作,需频繁按压止血。长期失血让她患上贫血,常感疲劳无力。接诊的耳鼻咽喉头颈外科高凯主任医师为其安排电子鼻咽喉镜检查,镜下清晰可见鼻腔黏膜布满散在、扭曲成团的微小血管,形似一朵朵“玫瑰花”。进一步检查显示,李阿姨手臂皮肤存在鲜红色毛细血管扩张点,腹部增强CT显示肝脏存在多处血管瘤样隆起。
问诊中一个关键信息引起医生重视:李阿姨的父亲和孩子均有类似出血症状和皮肤血管异常。结合检查结果,高凯主任医师团队确诊其为遗传性毛细血管扩张症。这是一种常染色体显性遗传病,由于毛细血管结构异常,易破裂出血。典型症状包括反复鼻出血、皮肤黏膜血管扩张及内脏动静脉畸形等。
明确诊断后,高凯主任医师为李阿姨实施止血手术。术后,她的鼻腔出血频率明显下降,出血量也大幅减少,因长期失血导致的贫血也逐渐改善,体力随之恢复。医生提醒,如果同时满足反复鼻出血、皮肤黏膜毛细血管扩张、内脏动静脉畸形及阳性家族史四项中的三项,即可临床诊断为HHT。该病虽无法根治,但早诊断、早治疗可有效控制病情,显著提升生活质量。
针对普通市民普遍关注的鼻出血处理方法,高凯主任医师建议:日常鼻出血多因鼻腔前段血管破裂引起,可采取坐下并略微前倾头部,切记不要仰头,以免血液流入喉咙引发不适或呕吐。可用手指轻轻捏住鼻翼两侧,或放入大棉球后按压,持续5-10分钟。如果按压后出血停止,可暂时观察;如果反复大量出血,应及时就医治疗。