文/佛山市新闻传媒中心记者梁炜健 通讯员许新云
出皮疹是不少人都曾遇到过的常见皮肤病征，但如果出现的皮疹不寻常，就要引起警惕，慎防是其他疾病引起的不适，如皮肌炎。医生提醒，一旦出现相关病征，要及时就医。
小小皮疹竟出现大问题
半年前，36岁的黄女士发现双手及面颈部出现多处皮疹，不痛不痒，辗转多家医院就诊，均考虑湿疹，给予抗湿疹药物治疗后效果一直不太理想。近两周，黄女士突然出现咳嗽明显，就在居住地附近医院就诊，判断为“感冒”，服用药物后咳嗽依然未好转，且出现稍微活动后就气喘吁吁。
黄女士感觉越来越不对劲，回想起自己这半年脱发明显，胃口很差，消瘦了20多斤，不敢再懈怠，于日前到佛山市妇幼保健院内科门诊就医。门诊医生接诊后发现黄女士血氧低，呼吸急促，判断病情较重，于是收入院进一步治疗。
该院内科主任刘怀昌主任医师、许新云主治医师详细查体后发现，黄女士眼眶周围见水肿性红斑，双手指关节及掌指关节、前胸、颈后均见散在淡红色斑块。
“皮肌炎？”两名医生不约而同地脱口而出，随后认真查看了患者的胸部CT后发现双肺病变明显，符合间质性肺炎表现，再结合患者特征性皮损表现，伴随脱发、胃口差、消瘦，皮肌炎并发间质肺的可能性很大。但患者无明显肌无力，肌电图、心肌酶均未见明显异常，这与常见的皮肌炎并不相符。诊断不明确，就无法进行下一步治疗。
刘怀昌立即召开全科进行疑难病例讨论，讨论结果是：患者有典型的皮疹，无明显肌无力，肌电图、心肌酶均未见明显异常，血常规提示淋巴细胞明显减少，为无肌病性皮肌炎-MDA5抗体阳性皮肌炎可能性大。这让医生们也担忧起来，因为他们清楚地知道MDA5的病情进展快且凶险，病死率高达60%左右，当前明确诊断尤为重要。
很快，肌炎谱结果出来后证实了医生的猜测，MDA5抗体阳性，内科专家团队立即给予对症治疗，随后黄女士症状较之前缓解。黄女士及家人表示衷心感谢。
出现皮肌炎相关症状要及时就医
刘怀昌介绍，皮肌炎是一项常累及其他器官，譬如皮肤、颈部肌肉、心脏、胃肠道及关节的较为少见的自身免疫性疾病。皮肌炎主要有两种类型：幼年型和成人型。前者发病年龄高峰为5～15岁，后者为45～65岁，且后者伴发恶性肿瘤的风险升高。
皮肌炎也可分为经典型皮肌炎（既有皮肌炎的典型皮肤表现，也会有肌无力等症状）和临床无肌病性皮肌炎。MDA5抗体阳性皮肌炎是皮肌炎的一种亚型，属于无肌病性皮肌炎。
MDA5抗体阳性皮肌炎的病因仍不清楚，但环境和遗传因素之间的相互作用涉及引发对MDA5的自身免疫。病毒感染是其潜在诱因。独特的皮疹、快速进行性间质性肺病、外周血淋巴细胞减少和血清铁蛋白水平升高是MDA5最显著的临床和实验室特征。可能伴发纵膈气肿、心脏受累、自发性肌内出血、声音嘶哑等。
其中，双上眼睑和眶周紫红斑，可伴有水肿；掌指关节和指间关节伸侧红色或紫红色丘疹，有时覆有鳞屑，常对称分布；分布于掌指关节、指间关节、肘关节、膝关节、踝关节和足跟的对称、融合的红斑或紫红斑；上背部红斑或紫红斑；颈前和上胸部红斑或紫红斑；甲小皮粗糙，甲小皮增生，甲皱毛细血管扩张；头皮红斑、斑块、皮肤萎缩，可覆有鳞屑，常伴非瘢痕性脱发等都是MDA5独特的皮疹表现。
此外，MDA5-DM是一种预后最差的皮肌炎亚型，对常规糖皮质激素和免疫抑制剂治疗反应较差。大多数患者在发病后不久就会发生间质性肺病，且发生快速进展型间质性肺炎（PR-ILD）的风险要比MDA5阴性患者高20倍以上。因此，一旦出现相关病征，就要引起重视，及时就医。