近日，一名2岁的男孩，出生后父母就发现小小的磕磕碰碰就容易出血不止，如同“玻璃人”般脆弱，到医院就诊检查后被确诊为血友病。那么，关于血友病，你知道多少？
一、什么是血友病？
血友病是一种遗传性的出血性疾病，根据凝血因子缺乏的类型，分为A、B 两型，凝血因子VIII缺乏为血友病A， 凝血因子IX缺乏为血友病B。根据凝血因子的活性水平不同，分为重型（FⅧ活性<1%）、中型（FⅧ活性为1%～5%）和轻型（FⅧ活性为5%～25%）。从1989年起，每年的4月17日被定为世界血友病日。
二、血友病会遗传吗？
70%的血友病有明显家族史。血友病的遗传基因均位于X染色体上，通常通过父母的基因进行隐性遗传。女性如果有一条突变缺陷的X染色体，另一条染色体正常，即为携带者，由于正常的X染色体可以补偿缺陷的基因，携带者可以没有任何血友病症状，但所携带的致病基因可遗传给下一代。男性患者具有一条含致病突变基因的X染色体，由于Y染色体不能补偿缺陷基因，不能控制FⅧ/FIX的正常合成，导致FⅧ/FIX分子结构缺陷或蛋白质含量减少，导致患病。另外30%的血友病没有明显家族史，主要由于FⅧ和FIX的基因发生新的突变引起。因此，无论有没有家族史，血友病都属于遗传性疾病，男女婚前最好到医院做血友病基因检查。
三、血友病有哪些症状？
从幼儿时期就反复出现的异常出血是血友病常见的症状，轻型血友病患者一般不出血，只有在外科手术、拔牙或严重外伤后出血不止，关节出血较少，中型患者常常由小创伤后导致出血，重型患者长期反复的关节出血会导致关节僵硬、畸形，肌肉萎缩，活动受限，脑出血、咽喉部和颈部出血往往是导致患者死亡的主要原因。因此，建议血友病患者平时可以多了解一些血友病的症状，身体开始出现异常的时候，要及时治疗。
四、血友病如何治疗？
目前还没有治愈血友病的方法，所有的血友病患者都应该早期﹑足量﹑规律应用凝血因子预防治疗。一旦出现出血，应尽早输注凝血因子进行替代治疗，同时可以应用药物止血，也可以采用冷敷、绷带加压包扎或局部压迫止血法来进行止血。对于反复关节出血而致关节强直及畸形的患者，可在补充足量凝血因子的前提下，行关节成型或人工关节置换术。
五、血友病用药要注意哪些问题？
首先，血友病患者避免应用能导致出血倾向加重的药物如阿司匹林、保泰松、潘生丁、糖皮质激素药物地塞米松等。其次，抗纤溶药物忌与凝血酶原复合物同用，血尿患者不宜使用，凝血酶原复合物因为含有因子Ⅸ，可用于血友病乙中、重度出血患者，但应用时注意可诱发血栓性栓塞。
六、血友病患者的日常生活需要注意哪些事项？
1.及时输凝血因子
如果出现疼痛症状，提示可能出血了，需要及时输凝血因子。
2.避免各种外伤，非必要的静脉注射，禁忌肌肉注射。
3.注意调节情绪，避免过度精神刺激诱发出血。
4.饮食方面，注意避免食用冷、热、刺激性的食物。
5.避免服阿司匹林、保泰松、潘生丁等药物，避免出血加重。
（安徽省第二人民医院 马娜）